Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях. когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.
Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и
умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс. Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.
Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации.
Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх, в 60—70 % — псевдо-бульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из-за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы.

При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинеза-
ми — атетозом, хореоатетозом, хо-реиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего ги-перкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетрапле-гией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая
ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены. Гиперкинезы обычно появляются к году-полуто-ра и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гипер-кинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.
Гиперкинезы и мышечная дисто-ния дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей, противодействующая силе земного притяжения. Произвольные движения дис-координированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челю-стно-лицевых и других суставов. Становление реакции выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.

Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастнчностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис. 62, 63 64).
Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40 % случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псев-добульбарными расстройствами. У 50—75 % больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90 % больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Голосовые реакции обычно скудные, недифференцированные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60 % больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемипле-гией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм церебрального паралича.
Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожден-ности. Высокий тонус мышц сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловно-рефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легком поражении статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Поражение чаще асимметричное.

Вставание осуществляется из положения на четвереньках. Перенести массу тела на одну ногу, чтобы другую переместить для вставания, обычно очень трудно. Поэтому, держась руками за опору, ребенок подтягивает туловище и ноги вперед до тех пор, пока не коснется пальцами ног опоры. При этом бедра и колени полусогнуты. Из такого положения он ставит на пятку только одну ногу, обычно правую.
Другая стопа остается на пальцах и не является опорой.
Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегиеи длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы. При стоянии ноги разогнуты в ре-" зультате положительной поддерживающей реакции и приведены или одна нога разогнута и служит опорой, другая — согнута в колене, касается пола пальцами и не принимает на себя массу тела. Свободное перемещение ног вперед, в стороны или назад невозможно, что затрудняет сохранение равновесия. Дети не могут прочно удерживать массу тела на одной ноге, чтобы другую освободить для шага. Поэтому руки и туловище при стоянии и ходьбе совершают много дополнительных движений, необходимых для сохранения равновесия. Если такие движения невозможны, то дети самостоятельно не ходят.
Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны. Спастичиая нога подтягивается вслед за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий. Вначале ребенок ставит стопу на пальцы, затем старается опустить ее на пятку с опорой на внутренний край. Многие дети со спастической диплегиеи ходят только на носках, равновесие при этом очень неустойчивое.
Выраженная патологическая по-стуральная активность фиксирует ребенка в патологических позах, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза грудного отдела позвоночного столба, лордоза поясничного отдела позвоночного столба, подвывиха или вывиха одного или обоих тазобедренных суставов, недоразвития тазобедренных суставов (вследствие позднего стояния) аддукторно-флексорной деформации тазобедренных и колейных суставов, эквиноварусной или валь-гусной деформации стоп.
У 30—40 % детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псев-добульбарный синдром. У 20—25 % больных бывают эпилептические припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии. Чувствительные расстройства не характерны. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобуль-барной дизартрии, дислалии отмечают у 70—80 % больных. У 30— 40 % детей — снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25 % больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриро-таторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.
«Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края — так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.
«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотенотомин с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре ног, так как при вставании в момент перемещения туловища вперед возникает тотальная сгиба-тельная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.
Под влиянием тонического шейного асимметричного рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Постоянное изменение мышечного тонуса под влиянием АШТ-ре-флекса, нарушение контроля головы затрудняют поддержание равновесия в положении стоя и при ходьбе. Статическая недостаточность усугубляется тем, что дети с церебральными параличами в положении стоя нередко переносят центр тяжести на затылочную сторону вследствие искривления туловища и выноса вперед лицевой стороны. При этом «затылочная» нога приподнята за счет сгибания и не выполняет опорную функцию. Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночного столба. Для сохранения равновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит «мелкими шажками», на лице гримаса.
Влияние тонического шейного симметричного рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночного столба, сгибанию рук и разгибанию ног («ноги-колонны»), недостаточности опоры на стопы. Вертикальная поза при малой площади опоры стабилизируется за счет постоянных маят-никообразиых движений туловища илн с помощью рук. Передвижение ног сопряжено с движениями туловища, больной как бы прилипает ногами к полу. Бедра приведены («поза ножниц»). Тазобедренные н коленные суставы в полусогнутом состоянии. Фа-
за переноса ногн укорочена, шаг короткий, шаговые движения замедлены. Укорочение шага позволяет избежать резкого смещения центра тяжести тела вперед и потери равновесия. Уменьшение объема движений йог компенсируется боковыми движениями туловища с поворотом, способствующими переносу центра тяжести с одной ноги на другую. Выраженная тоническая активность препятствует компенсаторным движениям туловища, а следовательно, стоянию и ходьбе.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами важную роль в формировании патологических двигательных образцов прн церебральных параличах играют положительная поддерживающая и содружественные реакции.

Для становления вертикальной позы у ребенка необходимо развитие рефлекторного механизма, обеспечивающего функцию сохранения равновесия при енденин, стоянии и ходьбе. Этот механизм состоит из группы автоматических реакций, называемых реакциями равновесия. По сравнению с предыдущими рефлекторными реакциями они более сложны и разнообразны. Их осуществление обеспечивается взаимодействием вестибулярной системы, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры большого мозга. Эти реакции дают возможность ребенку сохранять и восстанавли-
вать равновесие в процессе двигательной активности. Их считают самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последовательности. Они появляются и нарастают в период, когда реакции выпрямления уже полностью установились.
Чтобы продемонстрировать ре-' акции равновесия, нужно поместить ребенка в положении на животе, на спине, ендя, на четвереньках, стоя на передвижной стол и наклонить стол либо толкать ребенка осторожно из стороны в сторону, вперед, назад. При наклоне стола 6-месячный ребенок падает в сторону нижней части стола без какой-либо защитной реакции. Позднее он поворачивает голову н изгибает туловище по направлению к поднятой части стола в результате компенсаторного увеличения тонуса в мышцах поднятой стороны.
Реакции равновесия связаны с двигательными возможностями ребенка. В положении иа спине и на животе они становятся выраженными, когда ребенок уже сидит без поддержки (8 мес), в положении сидя появляются, когда ребенок уже может стоять (9— 10 мес), и в положении стоя,— когда ребенок уже ходит (10— 12 мес). Реакции равновесия не совершенствуются до тех пор, пока ребенок не продвинулся на более высокую стадию развития выпрямляющих реакций.
К 18—24 мес все реакции равновесия уже сформированы, но еще ие совершенны. Они развиваются и совершенствуются до 5—6 лет.
Таким образом, развитие движений проходит следующие стадии: поднятие головы в положении на животе, поворот со спины на живот, поднятие верхней части туловища вначале на согнутых, а затем на вытянутых руках, ползание на животе, поднятие туловища на вытянутых руках и согнутых ногах, ползание на четвереньках, свободное стояние и ходьба на разогнутых ногах с сохранением равновесия. В этой последовательности становления движений отражается закон краниокаудального (нисходящего) направления развития.
Реакции выпрямления и равновесия гармонично взаимодействуют друг с другом. В комплексе они представляют собой нормальный постуральный рефлекторный механизм, который формирует необходимую основу для выполнения любых двигательных актов. Постуральные реакции возможны только при нормальном мышечном тонусе и, в свою очередь, гарантируют физиологическую основу мышечного тонуса. При произвольных движениях реакции выпрямления и равновесия постоянно видоизменяются и адаптируются для выполнения любых специфических навыков.

Нормальное развитие движений ребенка после периода новорож-денностн обеспечивается двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами: а) развитием рефлексов позы (постуральных рефлексов), которые отсутствуют у новорожденного, но позже появляются н со временем становятся более сложными и разнообразными. К ним относятся реакции выпрямления, равновесия, защитные и другие приспособительные реакции, интегрируемые на уровне среднего мозга; б) торможением врожденных рефлекторных автоматизмов спинально-стволового уровня (хватательный рефлекс, реакция опоры и автоматическая ходьба, рефлекс Моро, тонические шейные и лабиринтный рефлексы и др.), а также торможением и модификацией двигательных реакций, которые по мере развития становятся ненужными и мешают произвольной целенаправленной двигательной активности.

По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают, на их базе формируются многочисленные условно-рефлекторные реак-
ции. Однако в случае развития детского церебрального паралича эти рефлексы активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами способствуют формированию патологии движений. Так, при выраженном хватательном рефлексе ребенок держит кисти сжатыми в кулак, что препятствует захвату предмета, развитию зрительио-моторной координации, манипулятивной деятельности рук. Реакция опоры и автоматическая ходьба в норме угасают спустя 1—11/2 мес после рождения. При развивающемся церебральном параличе соприкосновение стоп с опорой вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит иа пальчиках, перекрещивая ноги, запрокидывает голову. Эта реакция особенно выражена у детей с дистоническими атаками и плохим контролем головы. Она препятствует развитию реакций равновесия при стоянии и ходьбе. Исчезновение рефлекса Таланта в норме совпадает по времени с развитием контроля головы н разгибанием туловища в положении на животе (3-й месяц жизни). У детей с задержкой формирования этих навыков сохранившийся рефлекс Таланта нарушает симметричную стабилизацию туловища и изолированные движения головы в положении сидя, стоя и при ходьбе.