Комплексное лечение больных церебральными параличами предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию. У детей с церебральными параличами нередки различные соче-танные симптомы и синдромы (судороги, гидроцефальный, церебра-стенический синдромы, вегетативные расстройства, нарушения зрения, слуха и др.), которые следует учесть при планировании лечебных мероприятий. Осложняют работу с детьми, страдающими церебральными параличами, частые острые респираторные инфекции, желудочно-кишечные заболевания. У физически здоровых, редко болеющих соматическими и инфекционными заболеваниями детей легче вырабатываются и закрепляются возрастные двигательные и психические навыки. Поэтому сохранность физического здоровья — важный аспект лечения детей с церебральными параличами.
Лечение должно проводиться не курсами, а непрерывно в течение многих месяцев и лет до достижения максимальной компенсации дефекта и социальной адаптации, когда ребенок перестанет зависеть от взрослых и сможет активно включиться в жизнь. Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля — педиатров, невропатологов, психиатров, логопе-дов-дефсктологов, воспитателей, педагогов, ортопедов. Эти специалисты должны достигнуть взаимопонимания и приемствениости на различных возрастных этапах.
Степень компенсаторных возможностей больного церебральным параличом в значительной мере определяется двигательными нарушениями, поэтому описание терапевтических мероприятий мы начнем с лечебной гимнастики.

Основываясь на собственном многолетнем опыте работы с детьми раннего возраста, мы полагаем, что направленное развитие функций (абилитацию) необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома, а не после развития клинических признаков двигательных (даже и преходящих) нарушений. Церебральный паралич может сформироваться у любого ребенка, который перенес внутриутробную гипоксию, асфиксию в родах, родовую травму, иммунологическую несовместимость и т. п. Другими словами, патологическое течение беременности и родов, неврологическая симптоматика после рождения, первые, даже минимальные, признаки отставания возрастного формирования психомоторных функций являются основанием для отнесения ребенка к группе риска развития церебрального паралича. Таким детям следует проводить целенаправленную тренировку возрастных навыков, не ожидая появления первых угрожающих симптомов и синдромов церебрального паралича.
Раннее лечение более эффективно еще и потому, что мать в процессе ухода за ребенком становится активным участником формирования его поведенческих реакций. Ее следует обучить специальным приемам ухода за ребенком с церебральным параличом или риском его возникновения.
Наряду с тренировкой двигательных навыков необходима ранняя стимуляция предречевых, речевых и эмоционально-психических реакций. Если психическое развитие ребенка нормальное, уже с первых месяцев жизни можно привлечь его внимание к выполнению того или иного задания, т. е. включить его в произвольную двигательную активность. Волевые движения оставляют более глубокий след в памяти, чем пассивные. Многократное повторение определенных движений самим ребенком способствует выработке устойчивого двигательного стереотипа. Умение с раннего возраста сохранять адекватную позу головы, туловища, конечностей, производить целенаправленные движения, в свою очередь предопределяет своевременное развитие речи и психики и предупреждает вторичную задержку речевого и психического развития. Ранняя выработка возрастных двигательных, речевых и психических навыков стимулирует формирование высших интегра-тивных центров, оказывающих тор-
мозящее влияние на активность стволовых механизмов.
Совершенно очевидно, что в тяжелых случаях даже при рано начатом лечении нельзя ликвидировать возникший анатомический дефект мозга, но можно устранить функциональную недостаточность центральной нервной системы, предупредить формирование патологических образцов движений, контрактур и деформаций.

Врожденная миасте-
ния — заболевание, обусловленное нарушением передачи импульсов в мионевральных синапсах, клинически проявляющееся синдромом мышечного утомления. В период новорожденности отмечают мышечную гипотонию, тихий болезненный крик, угнетение дыхания и безусловных рефлексов. В дальнейшем постепенно развиваются характерная утомляемость мышц лица и бульварных мышц, приводящая к нарушению глотания, птозу. На первом году жизни возможна задержка становления статических и локомоторных функций. Наличие бульварных и глазодвигательных расстройств,
преходящий характер нарушений, нормальное психическое и пред-речевое развитие являются теми основными дифференциально-диагностическими критериями, на основании которых можно разграничить врожденную миастению и гипотоническую форму церебрального паралича у детей первого года жизни. Диагноз миастении подтверждается данными электромиографического исследования: повторная стимуляция вызывает миастеническую реакцию — быстрое истощение сократительной способности мышцы. После введения 0,1 мл 0,05 % раствора прозерина миастеническая реакция исчезает.

Характеризуется триадой симптомов: умственной отсталостью, судорогами и аденомой сальных желез. Полный симптомо-комплекс развивается обычно к 4— 5 годам. В грудном возрасте туберозный склероз сходен с церебральными параличами задержкой психомоторного развития и мышечной гипотонией. Однако по мере развития ребенка с туберозным склерозом выявляется преимущественный дефект психических функций. Часто наблюдается судорожный синдром. Аденомы сальных желез в области лица относятся к поздним симптомам, но нередко с рождения или уже в раннем возрасте у больных можно обнаружить пигментированные и депиг-ментированные пятна на коже. Течение туберозного склероза прогредиентное, что не характерно для церебральных параличей.

Нейрофиброматоз (болезнь Рек лингхаузена) в раннем возрасте сходен с церебральными параличами такими симптомами, как мы-шечдад гипотония, задержка психомоторного развития. С появлением опухолевидных образований на коже, по ходу нервных стволов, в спинном и головном мозге неврологическая симптоматика приобретает специфику, отличающую это заболевание от детских церебральных параличей. При локализации опухоли в области периферических нервов и корешков спинного мозга (возникают расстройства чувстви-тельности, вялые парезы и парали-чи отдельных групп мышц. При внутримозговом расположении опухолей выявляются очаговые и об;. щемозговые расстройства. Часто нейрофибромы располагаются в области склеры, роговой оболочки, радужки, диска зрительного нервад Иногда они могут быть единствен- ньш- признаком заболевания. Характерны пятна кофейного цвета на коже груди, живота, конечностей как е рождения, так и появившиеся несколько позже. С возрастом их число увеличивается. Нередки также участки депигмента ции, сосудистые пятна, очаговое поседение волос. Опухолевые узлы, локализуясь в мозжечке, вызывают атаксию, в спинном мозге — вялые или спастические парезы конечностей и т. д. Задержку психического развития, обычно умеренную, можно обнаружить задолго до появления неврологических синдромов.

Факоматозы — наследственные заболевания, характеризующиеся сочетанным поражением нервной системы, кожи, иногда внутренних органов. Они относятся к эктомезо-дермальным дисплазиям.
Церебральные параличи в раннем возрасте следует отличать от атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи-Бар), нейрофиброматоза Рек-лингхаузена, туберозного склероза (болезнь Бурневиля — Прингла).
Полная клиническая картина синдрома Луи-Бар наблюдается чаще всего в возрасте 3—5 лет и старше. Однако известны случаи появления первых признаков заболевания уже на первом году жизни. В возрасте 7—12 мес выявляется задержка психомоторного развития, характеризующаяся нарушением реакций равновесия в положении сидя, на четвереньках, стоя, при ходьбе. Мышечный тонус снижен, произвольные движения рук некоординированы. В грудном возрасте дети с синдромом Луи-Бар часто болеют бронхолегочными заболеваниями в связи с иммунодефицитом, поэтому задержку возрастного развития нередко объясняют соматической ослабленностью ребенка. Когда дети начинают стоять и ходить, атаксия становится четкой, к 1,5—2 годам появляются хореоатетоз, тремор, нистагм, скандированная речь. На этом этапе синдром Луи-Бар клинически напоминает атактическую форму церебрального паралича. Однако на фоне перечисленных сходных клинических признаков появляются специфичные для синдрома Луи-Бар сосудистые изменения в форме телеангиэктазий на бульварной конъюнктиве, слизистой оболочке полости рта, коже туловища и конечностей. Это сосудистые «паучки» артериального и венозного происхождения. На коже у многих' больных обнаруживают также пигментированные пятна цвета кофе с
ни*
7сме
/раз
J ма,
молоком, участки депигментации (рис. 106). В отличие от церебрального паралича, заболевание неуклонно прогрессирует: к 8—9 годам появляются симгГтомы пораже-ния подкорковых узлов, гипотония сменяется мышечной ригидностью, развивается синдром паркинсонизму более отчетливым становится интеллектуальный дефект. При пневмоэнцефалографии выявляют атрофию_ мозжечка, на ЭЭГ-диф фузные изменения биоэлектрической активности мозга.
Диагноз синдрома Луи-Бар подтверждается при обнаружении с помощью иммунологического исследования дефицита иммуноглобулинов Л и В, сниженной реакции бласттраисформацни лимфоцитов на фитогемагглютинин, отрицательной реакции на внутрикожное введение туберкулина и изменений других иммунологических проб.

Наследственные болезни обмена коллагена — болезнь Марфана, син дромы Элерса—Данлоса и др.— обусловлены дефектами структуры коллагена.
Болезнь Марфана — заболевание, обусловленное нарушением формирования перекрестных сшивок между прилежащими молекулами коллагена в результате дефекта 2-пеп-тида. На первом году жизни для больных характерны мышечная гипотония и задержка возрастного развития, особенно двигательного что обусловливает сходство болезни Марфана с гипотонической формой церебрального паралича. Одна ко при болезни Марфана имеются специфические внешние признаки: астеническое телосложение, слишком длинное тело, длинные тонкие конечности, арахнодактилия, воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, кифоз, сколиоз позвоночного столба, вальгус-ная установка стоп, плоскостопие. Череп долихоцефалической формы, лицевой скелет узкий, небо высокое, нос тонкий, лицо птичье, прогнатизм. Гипотония мышц часто сочетается с их гипотрофией, разболтанностью суставов. Сухожильные рефлексы повышены или нормальные. Характерны также подвывих хрусталика и пролапс двустворчатого клапана сердца. Психическое развитие в большинстве случаев нормальное или задержано нерезко.
С целью подтверждения диагноза следует провести исследование мочи на содержание оксипролина и кислых гликозамипогликапов. Содержание оксипролина при болезни Марфана превышает норму в 1,5— 4 раза. Экскреция кислых глико-заминогликанов с мочой существенно не превышает нормы, но фракционный состав значительно изменен в сторону увеличения гиалуро-новой кислоты.
Синдром Элерса—Данлоса — нарушения структуры коллагена I и III типов, проявляющиеся уменьшением стабильности коллагенового волокна. Из семи вариантов синдрома сходны с гипотонической формой детского церебрального паралича главным образом 1, VI, VII типы, при которых на первом году жизни возможна задержка двигательного развития, обусловленная резким снижением мышечного гону-са. Однако характерными клиническими признаками синдрома Элерса— Данлоса являются повьщен-ная растяжимость и ломкость кожи, частыесердечно-сосудистые нарушения, не наблюдаемые при детских церебральных параличах.
Психическое и речевое развитие детей обычно соответствует возрасту.
Диагноз синдрома Элерса—Данлоса может быть подтвержден гистологическим исследованием кожных бноптатов, а при ряде форм — низкой активностью дефектного фермента.

Мукополисахаридозы — группа заболеваний, обусловленных дефектом специфических лизосомных гидролаз, принимающих участие в последовательном расщеплении гли-козаминогликанов (мукополисаха-ридов). Нерасщепленный материал откладывается в лизосомах почти всех клеток организма. Клиническая картина характеризуется со-четанным поражением нервной системы, органов опоры и движения, глаз и внутренних органов. В раннем возрасте заболевания этой группы протекают с синдромом мышечной гипотонии и задержки возрастного психомоторного развития. поэтому их следует отличать от гипотонической формы церебрального паралича. Однако большинство детей с мукополисахаридозами с рождения имеют характерный внешний облик: крупный череп, гротескные черты лица (нависающий лоб, гипертелоризм, запавшее переносье, деформация ушных раковин, большой язык), грудная клетка деформирована, кифоз позвоночного столба. Пальцы на руках и ногах короткие, широкие; живот большой, печень и селезенка увеличены; часты пупочные и пахово-мо-шоночные грыжи. Поражение сердца проявляется расширением границ, аритмией, сердечными шумами. В дальнейшем у больных снижаются слух и зрение, развивается помутнение роговиц, на глазном дне — застойные явления, иногда атрофия зрительных нервов. Дети отстают в росте. Характерно нарушение интеллекта — от легкой задержки развития до умственной отсталости разной степени.
При церебральных параличах может быть повышен порог стигматизации, однако, в отличие от муко-полисахаридозов в целом, больные внешне ничем не отличаются от здоровых детей.
Диагноз мукополисахаридоза
подтверждает обнаружение в моче различных фракций кислых глико-заминогликанов, метахромазин,
фибробластов кожи и лейкоцитов крови, в которых накапливаются мукополисахариды. Для уточнения типа мукополисахаридоза исследуют специфические ферменты в культуре ткани.

Наследственные болезни обмена аминокислот (феннлкетонурия, гне-тидинемия, лизинемия, лейциноз и др.) относятся к врожденным эн-зимопатиям, обусловленным рецессивными мутациями генов, локализованных в аутосомах. В основе заболеваний лежит избирательное снижение активности или полное отсутствие ферментов, участвующих в метаболизме той или иной аминокислоты, в результате чего данная аминокислота не утилизируется в организме, а в тканях и биологических жидкостях накапливаются промежуточные продукты метаболизма, оказывающие токсическое действие на нервную систему.
Родители больных детей обычно не замечают каких-либо нарушений в период новорожденности и в первые месяцы жизни, но в отдельных случаях указывают на некоторую сонливость, вялость, гипотонию или, наоборот, повышенную возбудимость, беспричинный крик, расстройство сна, связывая эти нарушения с дефектами вскармливания или ухода. Лишь по мере роста ребенка выявляется различной степени задержка психомоторного развития с преимущественным нарушением психических функций. Появ-
ляются отсутствовавшие ранее неврологические расстройства: нистагм, дрожание глазных яблок, косоглазие, судороги, тремор, повышение сухожильных рефлексов и расширение их зоны. Формируется синдром гидроцефалии или микроцефалии. Иногда задержка развития, преимущественно психических функций, выявляется лишь к концу первого года жизни. Изменения в психической сфере проявляются пассивностью, плохой переключае-мостыо, быстрой истощаемостью, замедленностью ответных реакций, речевыми нарушениями. У некоторых детей отмечают невротические расстройства, повышенную возбудимость, агрессию, сниженную мотивацию и двигательные нарушения в виде мышечной гипотонии и недостаточности реакций равновесия.
В отличие от церебральных параличей, при которых дети постоянно приобретают какие-либо навыки даже в тяжелых случаях, для наследственных нарушений обмена аминокислот характерно не только нарастание дефицита, но и истинное прогредиентное течение.
При подозрении на наследственные болезни обмена аминокислот необходимо провести специальные биохимические исследования. На первом этапе используют качественные биохимические и полуколичественные микробиологические тесты. Основная задача этого этапа — выявить изменения концентрации аминокислот в моче и крови (гнпераминоацидурия и гиперами-ноацидемия). На втором этапе диагностики применяют количественные аналитические методы оценки содержания отдельных метаболитов в биологических жидкостях и тканях организма, а также методы оценки активности ферментов.

Дифференциальная диагностика церебральных параличей особенно трудна в раннем возрасте, когда различные по этиологии и патогенезу неврологические заболевания проявляются сходной клинической симптоматикой. Отдельные компоненты синдрома церебрального паралича, особенно двигательные на рушения или даже синдром в целом, можно наблюдать при наследственных и врожденных нарушениях обмена веществ, аномалиях развития мозга, наследственной нервно-мышечной патологии, эндокринных заболеваниях, иммунодс-фицитных состояниях и др. Для исключения этих заболеваний необходима тщательная оценка имеющихся клинических симптомов и подключение различных вспомогательных методов исследования, а также медико-генетическое консультирование семей больных детей. При дифференциальной диагностике церебральных параличей и других патологических состояний следует учитывать характер беременности и родов у матерей больных детей, состояние в период новорожденности, психомоторное развитие ребенка до начала основного заболевания, характерные его признаки и течение.
В анамнезе большинства больных церебральными параличами имеются данные о патологическом течении беременности (угрожающий выкидыш, токсикозы беременных, инфекционные и соматические заболевания) и родов (затяжные или стремительные роды, преждевременное излияние околоплодных вод, слабость родовой деятельности, применение оперативных методов родоразрешения). Дети нередко рождаются в асфиксии, с признаками внутричерепной родовой травмы. В период новорожденности у них отмечают общемозговые и локальные неврологические нарушения в виде беспокойства или гиподинамии, тремора, мышечной гипертонии или гипотонии, симптома Грефе, увеличения окружности головы, угнетения безусловных рефлексов, судорог, вегетативных расстройств.
В анамнезе детей с наследственными заболеваниями нервной и нервно-мышечной систем выраженная патология беременности и родов, как правило, отсутствует. В отдельных случаях данные о слабом шевелении плода, легкой асфиксии и других патологических признаках удается получить лишь в результате тщательного опроса, так как родители обычно не придают им значения.
Распознать формирование спастических форм церебральных параличей в грудном возрасте относительно просто, так как клиническая картина довольно характерна: высокий мышечный тонус сочетается с патологическими тоническими рефлексами уже с первых месяцев жизни. Более сложна дифференциальная диагностика гипотонической формы церебрального паралича и сходных клинических синдромов, обусловленных наследственными и врожденными заболеваниями. Ниже приведены основные дифференциально-диагностические критерии разграничения заболеваний.