К нейроэндокринным нарушениям, протекающим с гипотонией мышц, задержкой психомоторного развития на первом году жизни, относятся гипотиреоз и синдром Лоу-ренса — Муна — Барде — Бидля. Их следует отличать от гипотонической, а позже — от атактической форм церебрального паралича.

При синдроме Лоуренса — Муна — Барде — Бидля мышечная гипотония и задержка возрастного психомоторного развития сочетаются с ожирением и гипогенитализ-мом. Реже выражен полный симп-томокомплекс, который наряду с перечисленными симптомами включает полидактилию, пигментную дегенерацию сетчатки со снижением остроты зрения. В структуре задержки развития доминирует умственная отсталость. Сочетание мышечной гипотонии с задержкой психомоторного развития характерно также для гипотонической, а в дальнейшем — атактической формы церебрального паралича; при обоих заболеваниях психомоторное развитие с возрастом улучшается. Однако при детских церебральных параличах отсутствуют другие признаки, характерные для синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля, в частности ожирение и гипогенитализм.

Фенобарбитал (люминал) оказывает противосудорожное, седативное, дегидратирующее и снотворное действие. Его используют как базисный противосудорожный препарат, эффективный при всех видах судорог, кроме типичных абсансов. При передозировке люминала или индивидуальной непереносимости возможны побочные явления — сонливость, вялость, снижение аппетита, тремор рук, повышенная возбудимость. При уменьшении дозы люминала, добавлении тиамина, рибофлавина, пиридоксина, аскорбиновой кислоты, димедрола признаки интоксикации исчезают.
Дифенин оказывает противосудорожное действие без выраженного снотворного эффекта. Его применяют, главным образом, при больших судорожных приступах, особенно протекающих с вегетативной дисфункцией. Стимулирует эмоциональные и психические реакции, принимающие его больные становятся более активными, дольше бодрствуют. Препарат не следует назначать возбудимым детям. Возможные побочные явления: головокружение, тошнота, рвота, тремор, атаксия, гингивит. При сочетании дифенина с фенобарбиталом терапевтический эффект наступает при более низких дозах каждого препарата, чем при их изолированном применении, и следовательно, реже возникает интоксикация.
Хлоракон применяют при больших судорожных и малых пропуль-сивных припадках, абсансах, выраженном психомоторном возбуждении. Препарат быстро выводится из организма, поэтому его целесообразно назначать в сочетании с другими противоеудорожными средствами.
Бензонал по действию близок к люминалу, но в отличие от последнего не дает выраженного снотворного эффекта. Наряду с противо-судорожным действием уменьшает церебрастенический синдром, улучшает настроение, повышает работоспособность и концентрацию внимания. Препарат назначают при больших и очаговых судорожных приступах, особенно когда в их структуре преобладает клонический компонент. Возможны побочные явления — вялость, сонливость, нистагм, ухудшение аппетита.
Бензобамил применяют при судорогах с подкорковой локализацией очага возбуждения. Улучшает психическое состояние больных, не вызывает сонливости, заторможенности, головной боли.
Гексамидин эффективен при больших судорожных приступах, обладает сильным противосудорож-ным действием без выраженного снотворного эффекта. Побочные явления — головная боль, атаксия, тошнота, дизартрия, лейкопения, анемия. Целесообразно комбинировать с фенобарбиталом.
Карбамазепин (финлепсин, тегре-тол) применяют при больших судорожных приступах, протекающих с психомоторным возбуждением, при фокальной эпилепсии. Одновременно с противосудорожным оказывает психотропное действие, проявляющееся в повышении настроения, работоспособности. Побочные явления — потеря аппетита, сухость во
рту, тошнота, диарея, сонливость, атаксия.
Клоназепам (антэлепсин) оказывает противосудорожное и успокаивающее действие, снижает мышечный тонус. Назначают при больших судорожных пароксизмах, инфантильных спазмах, абсаисах и других приступах, резистентных к другим видам противосудорожной терапии.
Этосуксимид (суксилеп, пикно-лепсин) назначают при абсансах, пикнолептических приступах, инфантильных спазмах. Побочные явления — головная боль, головокружение, желудочно-кишечные расстройства.
Триметин применяют при малых припадках, психических и сосудисто-вегетативных эквивалентах. Препарат вызывает нейтропению, агранулоцитоз, анемию, поэтому его целесообразно применять в малых дозах, сочетая с другими противоеудорожными средствами.
Пуфемид назначают при малых припадках, височной эпилепсии. Побочные явления — тошнота, бессонница.
Вальпроат натрия (конвулекс) повышает содержание гамма-ами-номасляной кислоты в центральной нервной системе, снижает возбудимость и судорожную готовность мозга, оказывает психотропное действие, улучшает настроение и повышает работоспособность. Применяют при судорожных приступах всех видов, особенно абсансах. При больших припадках его целесообразно комбинировать с другими противоеудорожными препаратами. Побочные явления — тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, церебрастения.
В качестве противосудорожных можно использовать и другие препараты, нормализующие процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе — бромиды, магния сульфат, хлоралгидрат, транквилизаторы. Среди последних наибольшей противосудорожной
активностью обладают производные бензодиазепина — диазепам (седуксем, реланиум) и нктразепам (эуноктин, радедорм). Диазепам и питразепам потенцируют также действие других противосудорож-ных препаратов. Нитразепам — эффективное средство лечения инфантильных спазмов. Кроме того, эти препараты благодаря выраженному миорелаксирующему действию повышают двигательную активность больных церебральными параличами.
Для лечения инфантильных спазмов в последние два десятилетия используют кортикотропин и корти-костсроиды — АКТГ, синактен (синтетический препарат АКТГ), гидрокортизон, преднизолон, декеамета-зон.

Противосудорожную терапию
больным церебральными параличами назначают индивидуально с учетом особенностей основного заболевания, характера судорожных пароксизмов, их частоты, времени возникновения в течение суток, динамики судорожного синдрома в процессе лечения. Следует проанализировать факторы, провоцирующие пароксизмы или обостряющие их течение.
Лечение рекомендуется начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу до достижения эффекта. Важно подобрать адекватную дозу препарата, способствующую урежению или прекращению припадков. Если судороги не прекращаются при достаточно высоких дозах одного антиконвульсанта, его
следует заменить другим, адекватным для данного вида пароксизмов. Иногда эффективно одновременное применение нескольких препаратов. Сочетанное применение различных препаратов дает возможность избежать токсического действия, так как доза каждого из них гораздо ниже возможной разовой или суточной. Суммарная доза препаратов за сутки не должна превышать допустимую дозу люминала. Необходимо учитывать эквивалентные соотношения основных противосудо-рожных средств. Дозы лекарственных препаратов в пересчете на люминал с использованием эквивалентных соотношений определяют также при замене одного препарата другим.
У детей с церебральными параличами противосудорожное лечение часто необходимо сочетать со стимуляторами центральной нервной системы, лечебной гимнастикой, массажем. Предпочтительнее назначать препараты, не вызывающие выраженного возбуждения нервной системы — глутаминовую кислоту, пирацетам, пантогам. Активация обменных процессов в нервной системе, улучшение психомоторного развития, в свою очередь, подавляют судорожную готовность. Отменять противосудорожные препараты можно через 2—3 года после исчезновения судорожных приступов и нормализации биохимических и электрофизиологических показателей. Дозы препаратов снижают постепенно. При внезапном прекращении лечения возможно учащение припадков или возникновение эпилептического статуса.

Больные с этой формой цереб-эального паралича не могут удер живать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов посту-зального контроля. В отличие от атактической формы при атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния
|и ходьбы практически не развива ются (астазия, абазия) или фор-мируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но ие является доминирующим синдромом. Другой непремнный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становле-иие функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на этой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).
В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.

К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атакти-ческую, спастико-гиперкинетиче-скую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.

Препараты этой группы активируют белковый и углеводный обмен, одновременно удаляя токсические продукты распада, повышают дыхательную активность, энергетические процессы в ткани мозга, улучшают кровоснабжение, способствуют дифференциации нервных клеток, миелинизации проводящих путей, улучшая функциональные возможности мозга.
При судорогах стимулирующие препараты следует вводить осторожно, постепенно повышая дозу, в сочетании с противосудорожными и седативными средствами.
Глутаминовая кислота активно участвует в основном и углеводном обмене, активирует окислительные процессы; связывает и обезвреживает аммиак, способствует синтезу ацетилхолина и АТФ, переносу ионов калия; играет роль нейромедиатора в синапсах центральной нервной системы. Как часть белкового компонента мнофибрилл глутаминовая кислота играет также важную роль в деятельности скелетных мышц. При детских церебральных" параличах ее применяют с целью стимуляции двигательного, речевого и психического развития. В связи с дезин-токсикационными свойствами препарат используют в комплексном лечении судорожных пароксизмов.
Пирацетам (ноотропил) повышает энергетический обмен в ткани мозга, утилизацию глюкозы, синтез нуклеиновых кислот, фосфолипи-дов, белков, улучшает кровообращение. В результате увеличиваются потенциальные нейрофизиологические возможности нервных клеток, особенно при их недостаточности, формируются ассоциативные связи, улучшается интегративная функция мозга. Препарат не влияет на уровень неГфомедиаторов, не повышает судорожную готовность, благодаря чему широко применяется при церебральных параличах, сочетающихся с судорожным синдромом. Пирацетам хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер. Оказывает «защитное действие» на нейроны, находящиеся под влиянием гипоксии, поэтому его включают в комплекс лечения новорожденных детей, перенесших кислородное голодание в родах.
Аминалон (гаммалон, гамма-ами-иомасляная кислота) — естественный продукт метаболизма нервной ткани, является медиатором, участвуя в процессах торможения в центральной нервной системе. Под влиянием препарата усиливаются энергетические процессы, повышаются дыхательная активность тканей головного мозга, утилизация мозгом глюкозы, стимулируются ферментные системы цикла Кребса, улучшается кровоснабжение мозга. Препарат способствует удалению из мозга токсических продуктов обмена.
Церебролизин — активно включается в обмен веществ нервной клетки, улучшая память, внимание. Отмечено положительное действие церебролнзина на вегетативную
нервную систему, благодаря чему нормализуется сон, аппетит, устраняются церебрастенический синдром, диэнцефальные расстройства. Препарат уравновешивает процессы возбуждения и торможения в нервной системе, поэтому его можно применять при судорогах.
Пиридитол (энцефабол) активирует метаболические процессы в центральной нервной системе, облегчает проникновение глюкозы через гематоэнцефалический барьер, тормозит избыточное образование молочной кислоты, повышает устойчивость ткани мозга к гипоксии. Улучшает двигательную и психическую активность, развитие речи, уменьшает астенический синдром. Препарат снижает количество гам-ма-аминомасляной кислоты в нервной системе, поэтому его не следует назначать при гипервозбудимости и судорогах.
Ацефен оказывает регулирующее, преимущественно умеренно стимулирующее действие на центральную нервную систему, особенно на вегетативные функции, что чрезвычайно важно при лечении детей с церебральными параличами, протекающими с вегетативными расстройствами.
Пантогам наряду со стимулирующим дает и противосудорожный эффект, удлиняет действие барбитуратов, поэтому особенно оправданно его применение при судорожных припадках, повышенной возбудимости, гиперкинезах, треморе. Препарат способствует психомоторному и речевому развитию, коррекции поведения, активизирует физическую работоспособность.
Тиамина хлорид и кокарбоксила-за принимают участие в белковом, углеводном и липидном обмене, улучшают проведение нервного возбуждения в синапсах, способствуют процессам миелинизации нервной системы.
Пиридоксин (витамин В6) и пи-ридоксаль-фосфат (коферментная форма витамина Вб) участвуют в синтезе триптофана, метионина, ци-стина, гамма-аминомасляной кислоты катехоламинов и гистамина, влияют на липидный обмен, играют важную роль в обеспечении нервной ткани необходимым количеством серотонина. Препараты особенно показаны при церебральных параличах, сочетающихся с судорогами, так как в этих случаях нередко нарушается превращение глу-таминовой кислоты в гамма-амино-масляную. Этот процесс активизируется под влиянием ферментов, содержащих пиридоксаль-фосфат.
Цианокобаламин (витамин Bi2) обладает высокой биологической активностью, участвуя в синтезе холина, метионина, креатина, нуклеиновых кислот, углеводов, липи-дов. Стимулирует процессы миели-низации нервной системы. У детей с церебральными параличами способствует двигательному развитию, улучшает соматическое состояние.
Кобамамид (коферментная форма витамина Eta) играет важную роль в усвоении и биосинтезе белков, нуклеиновых кислот, углеводов, липидов. В отличие от витамина Bi2 обладает выраженной анаболической активностью, поэтому он особенно показан больным с анорексией и гипотрофией центрального генеза.
Кальция пангамат (витамин Bi5) активирует метаболизм липидов, способствует миелинизации нервной системы, улучшает усвоение кислорода тканями, устраняет явления гипоксии, повышает содержание креатинфосфата и гликогена в мышцах. Препарат показан новорожденным, родившимся в асфиксии. Улучшает переносимость кор-тикостероидов, поэтому его можно включать в комплекс лечения са-лаамовых судорог.

По данным отечественных и зарубежных авторов, нашим многолетним наблюдениям, медикаментозная терапия при детских церебральных параличах наиболее эффективна в раннем детском возрасте. Активное воздействие на обменные процессы в период постнаталь-ного онтогенеза способствует более полной реализации компенсаторных возможностей мозга. Кроме того, в раннем возрасте особенно важно лечение сочетанных симптомов и синдромов, которые могут оказать патологическое влияние на развитие мозга. Коррекцию гипер-тснзионно-гидроцефального и судорожного синдромов, вегетативно-висцеральной дисфункции, расстройств зрения, слуха и других нарушений нужно проводить с первых месяцев жизни. Ниже представлены основные группы лекарственных препаратов, применяемых при детских церебральных параличах.

Многоканальное программное биоэлектрическое управление движениями с помощью системы «Миотон». Объект воздействия — различные нейромоторные образования. Принцип действия каждого канала управляющего устройства заключается в том, что усиленные и интегрированные биопотенциалы донора, снятые с определенной мышечной группы и выполняющие роль алгоритма движения, управляют сигналами от импульсного генератора, подаваемыми определенной мышечной группе реципиента. Сигналы от донора, заложенные в блоки магнитной памяти, позволяют многократно повторять программу движений.
Метод программного биоэлектрического управления движениями целесообразно применять для лечения детей старшего возраста с двигательными расстройствами средней и легкой степени. При гиперкинетической форме церебрального паралича и формах, осложненных судорожным синдромом, этот метод не показан. Его крайне сложно использовать для лечения детей со сниженным интеллектом. Стимулируют группы мышц, антагонистичные спастичным. В течение первых 3—5 сеансов к стимулируемым мышцам следует применять подпо-роговые сигналы с одновременным пассивным движением в суставе. Далее величину управляющего сигнала постепенно увеличивают до достижения максимального сокращения стимулируемой мышцы. Оптимальный режим управления (10 с—посылка, 50 с—пауза) обеспечивает постепенное увеличение сокращения паретичной мышцы и се быстрое последующее расслабление. Перед сеансом стимуляции показаны горячее укутывание, водные процедуры или лечебная гимнастика с целью расслабления спастических мышц. При условии достаточного снижения мышечного тонуса допускается воздействие управляющего сигнала и на гипер-тоничные мышечные группы, однако продолжительность такого воздействия должна быть ограничена. Форма огибающей кривой управляющего сигнала с затянутым до 5- 6 с передним фронтом и крутым спадом обеспечивает постепенное растяжение спастичной мышцы и не вызывает рефлекторного повышения мышечного тонуса.

Озокерит (горный воск) обладает большой теплоемкостью, низкой теплопроводностью и более медленно, чем другие вещества (парафин, грязь), отдает тепло организму, вызывая расширение сосудов. Остывая, озокерит уменьшается в объеме и оказывает компрессионное действие. Биологически активные вещества, содержащиеся в озокерите, обладают ацетилхолиноподобным, эстрогенным и противовоспалительным действием. Озокерит стимулирует регенеративные процессы в соединительной ткани, способствует рассасыванию рубцов, оказывает выраженное влияние на вегетативную нервную систему, нормализуя соотношение между симпатической и парасимпатической частью. От действия тепла улучшается кровообращение, увеличивается лимфо-ток, .снижается возбудимость нервно-мышечного аппарата. Мышцы и связочный аппарат становятся более растяжимыми и эластичными. При наложении на воротниковую зону озокерит стимулирует кровообращение в сосудах головного мозга. Озокерит применяют при ту-гоподвижности и контрактурах суставов, выраженной спастичности мышц, болевом синдроме.
Для лечения детей чаще применяют кюветно-аппликационный метод. Расплавленный озокерит в смеси с парафином (30—50 %) наливают слоем 2—3 см в кювету, на дно которой кладут клеенку. После охлаждения до температуры 38— 40 "С теплый мягкий озокерит вместе с клеенкой накладывают на соответствующий участок (сустав, воротниковую область и т. д.) и заворачивают его фланелевой пеленкой или специально сшитым ватником. На курс лечения 15—20 процедур по 10—30 мин через день. Дети хорошо переносят озокеритолечение. Через 30—40 мин после снятия озокерита показана лечебная гимнастика. При спастических дизар-триях озокерит накладывают на артикуляционную зону с захватом жевательных мышц, мышц дна полости рта и шеи (уровень G—Cs).