Представление о сущности инте-гративной деятельности нервной системы значительно расширила теория функциональных систем, разработанная представителями отечественной нейрофизиологической школы. Функциональная система определяется как широкое объединение различно локализованных структур и процессов на основе получения конечного
(приспособительного) эффекта
(П. К. Анохин, 1975). Отдельные элементы нервной системы объединены не по признаку их эволюционного «возраста», а в зависимости от участия в осуществлении той или иной функции. Функциональные системы представляют собой замкнутые саморегулирующиеся организации, все компоненты которых, взаимодействуя, достигают полезного для организма результата с постоянной сигнализацией об эффекте действия. Эта «обратная афферентация» обеспечивает постоянное сличение действия с первоначально заданной программой, без чего не было бы накопления опыта, необходимого для координации функций. Выживание и адекватное приспособление человека к условиям окружающей среды невозможно без сложной функционально-динамической взаимосвязи становления двигательных реакций, речевой и психической деятельности. Важное значение имеет тот факт, что отдельные компоненты функциональной системы, относящиеся к филогенетически различным уровням, могут формироваться в одно и то же время. Вследствие этого в процессе эмбрионального развития нервной системы наблюдаются отклонения от общей последовательности формирования ее различных отделов (сначала эволюционно более древние, затем более молодые). Вместе с тем в функциональные системы объединяются эволюционно разные структуры, поэтому отдельные элементы в пределах одного и того же уровня регуляции созревают в разное время, по мере их вовлечения в функциональную систему.
Такая гетерохрония возможна даже в пределах одного нервного центра. Так, у новорожденных в первую очередь формируются те участки ядра и волокон лицевого нерва, которые иннервируют мышцы, обеспечивающие сосание. Мотонейроны VIII шейного сегмента спинного мозга гораздо раньше обеспечиваются связями со стволом головного мозга, чем соседние спи-нальные сегменты, поскольку двигательные клетки VIII сегмента участвуют в реализации рефлекса схватывания, который срабатывает уже к рождению. Многие функциональные системы сформированы еще до рождения ребенка и обеспечивают жизнеспособность в случае преждевременных родов. К моменту рождения достигается, как правило, минимальное обеспечение функции, которая затем в процессе взаимодействия со средой усложняется.
Согласно теории функциональных систем, для их успешной деятельности необходимы: афферентная импульсация с периферии; корковый афферентный синтез; звено, где реализуется принятие решения и программируется действие; аппарат предвидения, или так называемый «акцептор действия», где программируемые действия сопоставляются с реально выполненными. Функциональная система усложняется благодаря консолидации ее отдельных компонентов. Каждое из перечисленных звеньев к периоду консолидации должно быть в определенной мере сформировано, иначе новый, более сложный этап развития функции будет протекать аномально или вообще задержится (рис. 8). Подобное нарушение двигательной функциональной системы отмечается при детских церебральных параличах, когда развитие мозга задерживается на определенных, обычно примитивных уровнях,
а новый этап формирования двигательных функций, связанный со становлением реакций выпрямления и равновесия, невозможен или протекает аномально. Это, в свою очередь, тормозит развитие гностических и интеллектуальных процессов, обусловливает ряд поведенческих нарушений.
Наряду с непосредственно воспринимаемыми воздействиями важным элементом развития двигательной функциональной системы является мотивация. Она способствует фиксации двигательного опыта в памяти и его быстрому извлечению в соответствии с потребностями в конкретных ситуациях. Самостоятельно выполненное, а не пассивное движение оставляет четкий след в памяти, а в дальнейшем способствует выработке двигательного стереотипа.
Надежность функциональной системы обеспечивается различными типами связей: жесткими — стабильными и гибкими — пластичными. Число гибких связей особенно велико на ранних этапах развития. В этом заложены огромные потенциальные резервы компенсации функций мозга у детей первых лет жизни.
Положения теории функциональных систем о целостном афферентном синтезе, о роли мотивации как основного стимула произвольной двигательной активности, о наличии большого числа динамичных, гибких связей у детей используются в системе коррекционных мероприятий при детских церебральных параличах.
Углубленное понимание структурно-функциональных взаимоотношений в нервной системе позволило существенно дополнить представление о нейрофизиологических механизмах детских церебральных параличей. В их основе лежат расстройства координации мышечной деятельности, обусловленные аномалией мышечного тонуса, патологией реципрокной иннервации и содружественных движений. Повышение мышечного тонуса может быть результатом высвобождения у-системы или системы тонических а-нейронов из-под регулирующих влияний центральной нервной системы. На адекватный стимул — растяжение — рефлекторная дуга реагирует максимальным ответом, при этом синхронизированная фаза возбуждения сменяется синхронизированной фазой торможения. Затем снова может наступить посттормозная фаза возбуждения (феномен отдачи). Этот нейрофизиологический механизм лежит в основе спастического повышения мышечного тонуса, так называемого симптома складного ножа, и повышения сухожильных рефлексов. Активация Y-системы сегментарного аппарата спинного мозга чаще всего обусловлена преобладанием облегчающих влияний ретикулярной формации, передающихся по рети-кулярно-спинномозговому пути, над тормозящими. Другим механизмом повышения мышечного тонуса при детских церебральных параличах является активация тонических влияний преддверно-спинномозгово-го пути на а-малые нейроны спинного мозга. Этот механизм срабатывает в тех случаях, когда ядро Дейтерса функционирует относительно автономно, т. е. при выпадении контролирующих влияний коры, базальных ганглиев, мозжечка. Мышечный тонус в подобных случаях повышается лишь при определенных изменениях положения головы в пространстве и только в тех группах мышц, которые несут преимущественно антигравитационную функцию. Низкий мышечный тонус при церебральных параличах чаще всего обусловлен поражением мозжечка. В основе гипотонии лежит гиперактивность тормозных центров ствола головного мозга вследствие отсутствия мозжечкового контроля.

Больные с этой формой цереб-эального паралича не могут удер живать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов посту-зального контроля. В отличие от атактической формы при атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния
|и ходьбы практически не развива ются (астазия, абазия) или фор-мируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но ие является доминирующим синдромом. Другой непремнный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становле-иие функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на этой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).
В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.

Мидокалм угнетает клетки ретикулярной формации каудальной части ствола мозга, блокирует по-лисинаптнчсские спинно мозговые
рефлексы, что приводит к уменьшению спастичности. Обладая также умеренной спазмолитической и сосудорасширяющей активностью. препарат улучшает трофику мышц.
Баклофен (лиоресал) замедляет моно- и полисинаптические рефлексы, угнетая передачу импульса с афферентных волокон и промежуточных нейронов. Эффект торможения рефлекторной деятельности достигается путем понижения активности v-эфферентных волокон, приводящего к снижению мышечного тонуса. Препарат уменьшает непроизвольные движения и клонусы, улучшает подвижность больных. Болеутоляющий эффект препарата облегчает восстановительную терапию.
Амедин, норакин, циклодол, тро-пацин оказывают центральное и периферическое холинолитическое действие, т. е. тормозят передачу нервного возбуждения в холинэрги-ческих синапсах, благодаря чему снижается мышечный тонус.
Скутамил Ц наряду со снижением мышечного тонуса оказывает анальгезирующее действие, поэтому эффективен при резких дистониче-ских атаках, а также при разработке контрактур, наложении гипсовых повязок.
Леводопа (левопа, ларадопа) — проникает через гематоэнцефали-ческий барьер и декарбоксилирует-ся в дофамин, стимулирующий дофаминовые рецепторы базальных ганглиев. Снижает мышечный тонус, способствует уменьшению патологических поз, обусловленных гиперкинезами.
Наком (синемет) — препарат,
включающий леводопу и карбидо-пу. Оба составляющих его компонента оказывают влияние на подкорковые образования, стимулируя дофаминоэргические рецепторы базальных ганглиев. Снижает мышечный тонус, улучшает двигательные возможности при формах церебральных параличей, протекающих с выраженной ригидностью.

В 1890 г. A. Horsley предпринял первую операцию на мозге с целью лечения детского церебрального паралича — удаление моторной коры у больного со спастическим гемипарезом. Анализ этой и подобных операций, произведенных в дальнейшем, показал их малую эффективность. В настоящее время этот вид вмешательства представляет лишь исторический интерес.
Начиная с 50-х годов XX столетия нейрохирургами предпринимались многочисленные попытки лечения спастических параличей, основанные на эффекте уменьшения потока афферентных импульсов, передающихся через сегментарный аппарат спинного мозга на системы регуляции мышечного тонуса. К операциям такого рода относятся частичная перерезка волокон двигательных нервов, плечевого сплетения. передних и задних корешков спинного мозга, фронтальная продольная миелотомия (Т. L. Bischoff, 1951; V. Vogt, 1951; A. Penzholz, 1956, и др.). Из-за трудности «дозирования» перерезки нервных проводников эти операции часто осложнялись периферическими параличами, сопровождавшимися ат-рофиями и деформациями. В настоящее время применяют методы топографической селекции, позволяющие с помощью игольчатых электродов точно дозировать степень перерезки нервных волокон, и некоторые из операций, разработанных ранее, используются вновь. R. Kottke (1970) показал, что в результате дозированной перерезки задних корешков на уровне G—Сз уменьшается влияние шейных тонических рефлексов и, следовательно, снижается тонус мышц туловища и конечностей. М. Fasano и соавторы (1977) полагают, что задняя ризотомия — один из наиболее эффективных методов хирургического лечения спастичности. Частота рецидивов при этой операции составляет около 5 %• Однако локальный эффект снижения мышечного тонуса ограничивает применение этих операций при детских церебральных параличах, в основе которых лежит генерализованное нарушение координации движений. Принципиально новым
методом лечения детских церебральных параличей являются сте-реотаксические операции на базаль-ных ганглиях мозга. За последние два десятилетия накоплен значительный опыт таких операций. Пер-ные стереотаксические операции заключались в деструкции бледного шара, но как показал катамнез, они мало эффективны. Затем были предложены стереотаксические операции на вентролатеральном ядре таламуса и субталамических ядрёх (Э. И. Кандель, 1967, 1972; F. Mun-dinger, 1963). В 70% случаев в результате операции уменьшаются мышечная ригидность н гиперкине-зы, особенно хореоатетоз. Однако в целом эффективность стереотак-сической таламотомии при детских церебральных параличах существенно ниже, чем при других экстрапирамидных нарушениях, часты рецидивы неврологических расстройств, что побудило нейрохирургов воздействовать на другие подкорковые структуры. Деструкция срединного центра оказалась малоэффективной (В. Ramamurthi, A. Davidson, 1975), но G. Galanda и соавторы (1977) настаивают на целесообразности этой операции в тех случаях, когда непроизвольные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении. Попытка разрушения таламопарие-тальных путей в ограде была предпринята N. Dierssen и К. Obrador (1969). R. Heimburger (1972) впервые произвел стереотаксическую деструкцию скорлупы. Авторы указывают на положительный эффект операций, но противоречивость результатов их применения другими исследователями не позволяет с уверенностью говорить об их перспективности.
С целью полного прекращения потока афферентной импульсации в зрительный бугор R. Hassler (1972) предложил так называемую сагиттальную таламотомию — деструкцию нескольких вентральных ядер на основании таламуса. По мнению автора, результаты этой операции обнадеживают. Деструкция ядер подушки таламуса, предложенная J. Cooper и соавторами (1973), существенно уменьшает ги-перкинезы и экстрапирамидную ригидность, которая, однако, нередко спустя несколько месяцев рецидивирует.
Из-за неудовлетворенности результатами таламотомии нейрохирурги исследовали другие структуры мозга, деструкция которых оказалась бы более эффективной. В последние годы довольно широкое распространение получила операция деструкции зубчатых ядер мозжечка — стереотаксическая ден-татомия, предложенная R. Heim-burger и К. Whitlock (1965). Предполагают, что в результате операции прерываются импульсы, идущие либо в моторную кору, либо в вентролатеральное ядро таламуса и тем блокируется тоническое влияние мозжечка на мышечную систему. Чаще производят одномоментную деструкцию обоих зубчатых ядер; послеоперационных осложнений практически не наблюдается. Дентатомия способствует снижению мышечного тонуса и не оказывает существенного влияния на гиперкинезы. По данным Л. Н. Нестерова (1976), Э. И. Канделя (1981), значительное улучшение функции после дентатомии отмечается более чем у половины больных.

Мнения относительно возраста, в котором следует производить операции, противоречивы. F. Craig (1967), S. Feldkamp (1983) высказываются за раннее вмешательство, считая, что правильная поза ребенка будет способствовать эффективному функциональному лечению. Ранняя коррекция патологической мышечной тяги может предотвратить формирование таких деформаций, как вывих бедра или эквинус-ная контрактура стопы. Однако многие исследователи (А. П. Кутузов, 1981; X. А. Умханов, 1985, и др.) отмечают, что после операций, произведенных в раннем возрасте, часто наступает рецидив или формируются другие грубые деформации в результате выраженной рефлекторной тонической активности, приводящей к аномальным позам. По мнению Н. Thorn (1982), хронологический возраст детей имеет относительное значение и оптимальный благоприятный для оперативного вмешательства период зависит от целого ряда факторов — тяжести поражения, выраженности контрактур, их локализации, наличия и степени лабиринтного и шейных тонических рефлексов, патологических синкине-зий, умственного развития ребенка, его соматического состояния. R. Ве-als (1976), проанализировав результаты более 500 оперативных вмешательств, пришел к выводу, что с увеличением возраста оперируемых детей уменьшается риск рецидива деформаций. Подытоживая мнения большинства исследователей, вряд ли следует считать целесообразным вмешательство ранее чем в возрасте 8—10 лет.

Существенный вклад в разработку проблемы оперативной коррек-
ции церебральных параличей в последние годы внесли отечественные и зарубежные исследователи (Е. П. Меженина, 1966, 1983; П. Я. Фищенко и соавт., 1977; И. И. Мирзоева, 1980; X. А. Умха-нов, 1981, 1985; А. М. Ненько, 1981, 1984; Е. А. Абальмасова, 1983; А. Ф. Краснов, А. М. Савин, 1983; А. М. Журавлев и соавт., 1986; Н. Banks, 1967; J. U. Baumann, 1970; S. Feldkamp, 1979, 1983; H. Knupfer, F. Rathke, 1982, и др.), которые показали необходимость патогенетического и биомеханического обоснования ортопедохирурги-ческого лечения. В настоящее время ясно, что изолированная коррекция деформаций без учета статико-дина-мических взаимоотношений у каждого конкретного больного не всегда дает желаемый эффект. Операция с целью устранения деформации суставов не влияет на патогенетические механизмы нарушенных движений; тонические шейные и лабиринтный рефлексы, патологические содружественные движения продолжают оказывать влияние и после вмешательства. Поэтому, планируя операцию, следует определить преобладающую форму патологической рефлекторной тонической активности, механизмы статической компенсации, взаимоотношения между ними после оперативного вмешательства. Коррекцию контрактур и деформаций при детских церебральных параличах нужно рассматривать прежде всего с позиций воздействия на общий моторный статус ребенка.

Упражнения дифференцируют в зависимости от формы дизартрии, возраста ребенка, состояния его интеллекта, уровня речевого развития Их сочетают со стимуляцией дифференцированного слухового восприятия и звукового анализа. Занятия проводят поэтапно, начиная с коррекции тех звуков, артикуляция которых у данного ребенка более сохранна. За вызыванием и постановкой звука обычно следует длительный период их стабилизации и автоматизации во всех контекстах и в различных речевых ситуациях. Работая над звукопро-изношением, логопед подбирает для ребенка такие позы, при которых нарушение мышечного тонуса и интенсивность насильственных движений в артикуляционных мышцах минимальны. Наряду с общими подходами к коррекции дизартрии используют дифференцированные приемы стимуляции, наиболее эффективные при той или иной форме.
При псевдобульбарной дизартрии основное внимание обращают на расслабление общих и речевых мышц, развитие дифференцированных артикуляционных движений, преодоление гиперсаливации, син-кинезий и рефлексов орального автоматизма. Для подавления последних логопед нежно прикасается к губам ребенка ваткой, другой рукой препятствуя их рефлекторным движениям. Таким же образом тормозят и оральные синкинезии. Эти упражнения проводят систематически 2—3 раза в день, чередуя их с обучением ребенка глотанию, жеванию, питью из чашки, произвольному дыханию, дутью. При мозжечковой дизартрии, укрепляющий массаж лицевых и артикуляционных мышц сочетают со специальными логоритмически-ми упражнениями, речевой игроте-рапией и пением для развития координации дыхания, фонации и артикуляции. Во время артикуляционной гимнастики тренируют спо-собность воспроизводить и сохранять артикуляционные уклады, а также точность артикуляционных движений. Для усиления ощущениядвижений многие упражнения проводят с сопротивлением.
При экстрапирамидной дизартрии артикуляционную гимнастику проводят в положениях, способствующих расслаблению ребенка и торможению непроизвольных движений, особенно в мышцах лица и шеи. Дополнительно можно использовать специальные приспособления для фиксации головы и конечностей. Ребенка учат следить за положением рта, языка, общей мимикой лица, тормозить гиперкинез. произвольно закрывать и открывать глаза без общего напряжения и содружественных движений, воспроизводить, удерживать и ощущать различные артикуляционные уклады, а также плавно переходить от одного к другому. В старшем дошкольном и школьном возрасте используют элементы аутогенной тренировки.
При корковой афферентной апра-ксической дизартрии основное внимание обращают на развитие кинестетических ощущений, орального и ручного праксиса, лицевого гно-зиса.
При корковой эфферентной дизартрии артикуляционная гимнастика направлена на развитие тонких дифференцированных артикуляционных движений, особенно переме- щение кончика языка вверх. Лого-пед при помощи шпателя или язычкового зонда помогает этому дви- жению. Внимание ребенка сосредотачивают на ощущении положения языка. Одновременно он видит этот уклад в зеркале. Затем учат ребенка опускать язык на дно полости рта в нейтральную позицию и чередовать его опускание и поднимание. При корковой дизартрии в основном стимулируют произношение переднеязычных звуков, на-. чиная с группы твердых передне-, язычных — «т», «д», «н», затем ста-вят более сложные звуки — «р», «л» и аффикативные.

Логопедические мероприятия при дизартриях строятся с учетом патогенетической общности структуры двигательного и речевого дефекта. В случае повышения мышечного тонуса в речевых мышцах, наиболее характерного для псевдобуль-'барной дизартрии, занятия начина-'ют с расслабления мышц артикуляционного аппарата. Ребенку придают положения, в которых активность тонических рефлексов минимальна, тонус мышц лица, шеи и языка снижен.

На втором этапе доречевого развития от стимуляции врожденных рефлексов постепенно переходят к формированию потребности в общении со взрослыми, зрительной фиксации и прослеживания за движущимся предметом, активируют начальные голосовые реакции, делают массаж лица, артикуляционную и дыхательную гимнастику.

На нервом этапе доречевого развития стимулируют сосательный, хоботковый, поисковый рефлексы, ирригируют акт сосания. Для это-
го соской касаются губ, языка, прк кормлении помогают ребенку захватывать и удерживать сосок или соску, пассивно вытягивая и придерживая его губы, особенно с более паретичной стороны, препятствуя тем самым вытеканию молока изо рта. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, отверстие в соске постепенно уменьшают по мере того как сосание и глотание становятся более энергичными.
Нормализация процесса кормления способствует формированию положительных эмоциональных
взаимоотношений между матерью и ребенком, развитию начального зрительного и слухового сосредоточения.