Детские болезни

Двигательные нарушения у детей

Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, экви-иоварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паре-тичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при яжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Они холодны на ощупь, циа-нотичны и иногда отечны в ди-стальных отделах. Такие изменения в возрасте 6—8 лет выявляются у 65—70 % больных.
Двигательные нарушения при спастической гемиплегии сочетаются с патологией черепных нервов — одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности; болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30—40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дисла-лии — у 35—40%. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы, однако такая зависимость прослеживается не всегда. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет.
Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести геми-пареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного
дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка и наличием расстройств поведения.

 

В настоящее время в нашей стра-
не пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978) Спастическая диплегия Двойная гемиплегия Гиперкинетическая форма Атонически-астатическая форма Гемиплегическая форма
В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидар-ной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.
Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.
Ранний возраст
Спастические формы:
гемиплегия
диплегня
двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма
Старший возраст
Спастические формы: гемиплегия диплегия двусторонняя гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы: спастико-атактическая с пастико-гиперкинетическа я атактико-гиперкннетическая
Классификация дает представление о стадиях развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистонической и гипотонической. Необходимость обособления дистонической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 мес, может затем в течение довольно длительного времени быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дистоническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.
При трансформации мышечной дистонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответственно меняется форма церебрального паралича.
С практической точки зрения нам представляется целесообразным включить в классификацию также гипотоническую форму церебрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни является основным симптомом формирующихся в дальнейшем атактиче-ской и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные
формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявляться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, либо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В классификации церебральных параличе;! у детей старшего возраста эти формы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и ней-' рофизиологическим критериям. На клинических различиях между атонически-астатической формой церебрального паралича и врожденной мозжечковой атаксией акцентировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатической форме резко затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышечная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, сопровождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладевают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.
При атактической форме способность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движений. Мышечная гипотония умеренная. Психические и речевые нарушения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нормальный.
Анализируя клинические проявления детских церебральных параличей у детей дошкольного и школьного возраста, мы пришли к заключению о необходимости включения в классификацию ряда смешанных форм, таких, как спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая.

 

Меню

Наши друзья