Обучение, воспитание и коррекция психических нарушений в раннем детстве (1—3 года). Ведущая форма деятельности — предметно-манипулятивная, в процессе которой ребенок овладевает навыками действий с предметами и начальными способами общения с окружающими. Основные задачи: развитие речевого и предметно-действенного общения с окружающими, воспитание дифференцированных нн-теро- и экстероцептивных ощущений, начальных форм социальпо:о поведения, самостоятельности, воли, психосексуальных основ личности, предупреждение невротических расстройств.
На основе предметно-практической деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, закрепляют связи между словом, предметом и действием. Детей учат называть предметы, объясняют их назначение, знакомят с новыми, используя зрение, слух, осязание, а где можно, обоняние и вкус; показывают, как производить с ними действия, и стимулируют к активному их выполнению. Обучают интонации просьбы. Специальные серии упражнений, направленные на тренировку сенсорных функций, знакомят детей с различными качествами предметов и создают условия для формирования перцептивных действий. Для этого используют различные по форме, протяженности, цвету, температуре и другим свойствам предметы, расположенные в виде классификационных групп, например, серии колец разного размера, серии поверхностей разной шероховатости, шарики различных цветов и т. п. Детей учат парным сопоставлениям предметов по их свойствам, выполнению предметных действий, выбору по образцу. В качестве материала используют пары геометрических фи-iyp, предметы всех основных цветов, игрушки типа башенок, матрешек, вкладок, парные картинки. Основная задача педагога — обучение внешним ориентировочным дей-счвиям. При помощи заданий типа Положи в эту коробку все игрушки, а в эту всю одежду» и выполняя задание совместно с ребенком, формируют начальные обобщающие понятия: «игрушки», «одежда». Пассивный словарь обогащают такими словами, как форма, величина. цвет, такой же, похожий, больше, меньше. Учат сравнивать контрастные по величине предметы, различать объемные формы предметов, показывая и называя их: шар — шарик; куб — кубик, большой — маленький. Объясняют на-шачение отдельных предметов в практической деятельности — мячом играют, ложкой едят, из чашки пьют, на кровати спят и т. д., обучают сличать предметы и их изображения, слушать и понимать речь взрослого, рассматривать картинки в книгах. Ребенку рассказывают о предметах, нарисованных на картинках, и просят его показать на-зпанную картинку. Подбирают игрушки, для захватывания которых необходимо участие большого пальца и конечных фаланг остальных («петушки на ниточках», «кукольный театр»). Стимулируют активную игру складывание кубиков, разбиранис и собирание пирамидки, игры с песком и водой. Учат подбирать по образцу простые геометрические формы (шарик, кубик, треугольник), предметы по цвету, располагать кубики в ряд в горизонтальной плоскости («построение поезда, забора» и т. д.). Сти-
мулируют манипуляцию с мелкими предметами (мозаика). Необходимо развивать у ребенка ощущение частей его тела, в первую очередь кистей и пальцев рук. Для этого полезно следующее упражнение' зажигают фонарик с различными цветами и направляют на кисти и пальцы рук, привлекая внимание ребенка к их положению и отражению (теням) на стене или на столе. Используют игры с пальцами (теневой театр, одевание на них цветных наперстков и т. д.). Ощущение частей тела воспитывают также на занятиях лечебной гимнастикой, во время гигиенических процедур.
На этом возрастном этапе у детей с церебральными параличами начинают развивать навыки самообслуживания, давая доступные по двигательным возможностям задания (снять носки, рубашку или только приподнять руку или ногу для одевания). Формируют начальные представления о своей половой принадлежности. Ребенок должен воспринимать себя дифференцированно в зависимости от пола («я мальчик» или «я девочка») и на этой основе строить отношения с окружающими.
Следует избегать чрезмерной опеки или повышенных требований. при несоответствии которых возможностям ребенка формируются неуверенность, пассивность, сверхзависимость от окружающих. Важное значение имеет предупреждение невротических расстройств, возникающих при нарушениях ухода, режима кормления, сна, разлуке с матерью, т. е. при неудовлетворении психических и эмоциональных потребностей, наказаниях, страхах при виде незнакомых лиц, животных, отрицательных сказочных персонажей. Дети с церебральными параличами из-за чрезмерной ранимости нервной системы нуждаются в особенно бережном подходе и специальных лечебно-психологических мероприятиях при помещении их в детские учреждения и разлуке с родителями.

Коррекция тесно связана с развитием произношения, воспитанием фонематического слуха и звукового анализа. Ребенок должен усвоить, что единицей устной речи является слог. Его учат осознавать звуковую последовательность слогов, выделять ударный слог и число слогов в слове, определять и дифференцировать фонемы родного языка, устанавливать их последовательность. Формирование артикулящ? онно-акустических навыков — важ ное условие предупреждения и кор рекции дисграфии. Детей учат сопоставлять буксы со звуками. Для закрепления образа буквы наряду со зрительным подключают двига-тельно-кинестетический анализатор. Ребенок не только видит изображения букв, но и лепит их из пластилина, ощупывает пластмассовые и картонные буквы, учится ощущать и угадывать их начертания на руке узнавать на ощупь. Для предупреждения дисграфии у ребенка также необходимо сформировать морфемный лексико-синтаксический и лексико-семантический анализ. Его учат выделять значимую часть слова, подбирать родственные слова определять лексический смысл слов и отграничивать его от грамматического, правильно определять границы слов в предложениях, сопоставлять пунктуацию с интонацией текста. При нарушении письменной речи у детей с церебральными параличами важное значение имеет коррекция расстройств оптико-пространственного гно-
зиса, зрительно-моторной координации, плавного зрительного прослеживания.
Нарушения письменной речи у детей с церебральными параличами наиболее часто возникают вследствие отклонений в развитии их устной речи. При преобладании фо-нетико-фонемэтического недоразви-
тия при различных формах дизар-трии наблюдаются ошибки, связан-
ные с заменой букв. Наиболее лег-ко смешиваются и замещают друг друга свистящие и шипящие звуки (с. з, ц, ш, щ, ч). Значительное место занимают также замены мягких согласных твердыми и наоборот твердых — мягкими, а также замены букв рил. Недостаточная сфор-мированность звукового анализа у большинства детей с церебральными параличами определяет наличие ошибок, связанных с нарушениями структуры слов (пропуски и пере-
становки букв, раздельное написа-ние частей слов).
Нарушения в формировании лек-сико-грамматической системы языка также находят отражение в письменной речи детей с церебральными параличами. Многие дети с церебральными параличами испытывают также специфические сложности при синтаксическом оформлении письменной речи, при необходимости соблюдения общепринятых норм построения предложений. пропуская, как правило, как главные, так и второстепенные члены предложений, что искажает логику повествования. Подобные наруше-ния особенно характерны для детей с церебральными параличами и интеллектуальной недостаточностью.
Многие ошибки при письме у детей с церебральными параличами связаны с трудностями в морфологическом анализе, отсутствием четких представлений о значении слов и флексий, характерных для определенных падежных форм. Большинство детей с церебральным параличом даже в старших классах испытывают большие затруднения при употреблении в письме сложных конструкций, что отражает специфические трудности развития их речи и мышления. Для предупреждения и коррекции всех этих нарушений важное значение имеют мероприятия по развитию их устной речи и мышления.

Начинают с общих дыхательных упражнений, способствующих увеличению объема дыхания и нормализации его ритма.
1. Ребенка просят сделать вдох, одновременно поднимая руки вверх, отводя их в стороны, назад и выпрямляя туловище, выдох — руки опустить, привести к грудной клетке, наклонить туловище вперед. Движения, стимулирующие вдох и выдох, ритмично повторяют.
2. В положении на спине в ритме дыхания сгибают ноги и надавливают ими на грудную клетку, затем разгибают. Упражнение способствует нормализации движений диафрагмы. 3 Рот закрыт. Одну ноздрю зажимают, и ребенок дышит под определенный ритм (счет или стук метронома), потом зажимают вто- рую ноздрю и повторяют тот же цикл дыхательных движений. 4. Перед ноздрями ребенка создают «веер воздуха», что усиливает глубину вдоха.
5. Рот закрыт, при необходимости логопед придерживает сомкнутые губы пальцами. Ребенка просят глубоко вдохнуть и выдыхать длительно через нос. Упражнение тренирует выдох через нос.
6. Логопед закрывает ноздри ребенка и просит его вдыхать через рот до того момента, когда он даст ему инструкцию произносить отдельные гласные звуки и слоги. Упражнение тренирует вдох через рот.
7. Ребенок делает вдох через рот. Логопед кладет руки на грудную клетку, как бы препятствуя вдоху в течение 1—2 с. Это способствует болеТглубокому и быстрому вдоху н более удлиненному выдоху.
8 Ребенка просят как можно дольше задерживать вдох, добиваясь таким образом более быстрого и глубокого вдоха и медленного выдоха.
В момент выдоха логопед произносит различные гласные звуки, стимулируя ребенка подражать ему, варьируя при этом громкость и тональность голоса. Затем ребенка побуждают к произнесению щелевых согласных изолированно и в сочетании с гласными, а также других звуков и слогов. Рекомендуется произнесение следующих рядов гласных, согласных звуков и слогов (шепотом и громко): у—ау— уо—уа; о—оу—ао—оа; э—иу—ио— иа; и—эу—эо—эа; ф—с—ш—х—; аф—аш—ас—; фо—со—шо—;
фн—си—сю—; фа—са---ша— и др.
Важное значение имеют также специальные упражнения-игры: выдувание мыльных пузырей, задувание свечей, сдувание со стола мелких пушинок и бумажек и т. п. Игры подбирают дифференцированно в зависимости от возраста и характера нарушения дыхания. Основные правила дыхательной гимнастики: не переутомлять ребенка; следить за тем, чтобы он не напрягал плечи, шею, не принимал порочную позу; концентрировать его внимание на ощущениях движений диафрагмы, межреберных мышц, продолжительности произвольного вдоха и выдоха; следить за плавностью и ритмичностью дыхательных движений. Дыхательная гимнастика проводится до еды, в хорошо проветренном помещении, ежедневно по 5—10 мин.

При проведении артикуляционной гимнастики большое значение придается тактильно-проприоцеп-тивной стимуляции, способствую-
щей развитию статико-дннамичес-ких ощущений и четких артикуляционных кинестезии. На начальных этапах занятия проводят с максимальным подключением других, более сохранных анализаторов (зрительного, слухового, тактильного), осуществляя принцип компенсации. Далее для развития более четких и дифференцированных артикуляционных кинестезии постепенно исключают их участие. Многие упражнения проводят с закрытыми глазами, акцентируя внимание ребенка на проприоцептивных ощущениях. Артикуляционная гимнастика дифференцируется в зависимости от формы дизартрии и тяжести поражения артикуляционного аппарата. Работе над речевыми мышцами предшествуют упражнения для мимических мышц лица. Ребенка учат закрывать и открывать глаза, хмурить брови, надувать щеки, проглатывать слюну, закрывать и открывать рот, захватывать и удерживать губами леденцы, палочки различного размера, пить через соломинку. Сначала ему помогает логопед, затем ребенок делает это сам по словесной инструкции, на начальных этапах — подражая изображению на картинках. Например: «Открой рот широко», «Вытяни губы вперед», «Губы в спокойном состоянии», «Собери губы морщинками и верни их в исходное состояние». Предлагаются задания по имитации положения рта, изображенного на картинках. Постепенно упражнения усложняются: ребенка просит дуть через расслабленные губы, вибрировать губами. Эти упражнения можно проводить с сопротивлением. Например: ребенок охватывает трубочку губами и старается удержать, несмотря на попытки логопеда вытянуть ее изо рта. Артикуляционная гимнастика включает воспитание активных движений языка вперед, в стороны, назад, к верхним и нижним зубам, изолированных движений языка и нижней челюсти. Затем тренируют сочетан-ные дифференцированные движения языка и губ, необходимые для формирования звуков. Логопедические занятия вначале проводят пассивно, затем пассивно-активно
и, наконец, при активном участии ребенка.
Для развития артикуляционной моторики широко используют игро-терапию. Игры подбирают в зависимости от характера и степени нарушения артикуляционной моторики, а также с учетом возраста ребенка (В. И. Селиверстов, 1981).

Если ребенок не в состоянии корригировать патологические позы самостоятельно, применяют различные ортопедические приспособления, обеспечивающие фиксацию коленных и голеностопных суставов, разведение бедер, распрямление туловища, равномерную опору на стопы.
При церебральных параличах возможны различные нарушения походки: качание бедер, туловища и таза из стороны в сторону (ходьба, переваливаясь с боку на бок) и в переднезаднем направлении; приведение, сгибание и внутренняя ротация бедер (ходьба «ножницами»); ходьба «на цыпочках»; сгибание коленей; нарушение переноса центра тяжести тела; отсутствие ротационных движений туловища; асимметричное перенесение массы тела, неравномерные шаги; удлинение фазы стояния и ускоренный перенос ноги; уменьшение длины шага; атактическая походка с широко расставленными ногами; высокие шаги, бег «стремглав» (при гиперкинезах), ретракция рук. недостаточные их возвратно-поступательные движения, повышение активности рук. Для коррекции всех этих нарушений прежде всего тренируют выпрямляющие реакции головы и туловища и реакции равновесия во всех положениях — сипя на четвереньках, па коленях, стоя при ходьбе. Во избежание формирования патологических образцов ходьбы необходимо обучить ребенка равномерному распределению массы тела на обе стопы и правильному перемещению центра тяжести. Если ребенок сам не может корригировать патологические положения при ходьбе, используют специальные опорные приспособления — канадские палочки, рамы, каталки, брусья, канат и др. Определенную роль в преодолении патологических поз при ходьбе играют ортопедические аппараты и обувь. С их помощью можно уменьшить сгибательную установку ног, придать физиологическое положение стопам.

Из-за нарушения нормальных механизмов удержания туловища в положении стоя и своеобразной их компенсации с целью сохранения равновесия формируются следующие патологические позы: сгибание бедер и коленей (поза оседания), приведение и внутренняя ротация бедер, гиперэкстензия коленных суставов, эквиноварусная или плосковальгусная установка стоп, сгибание головы и туловища, гиперлордоз или кифоз позвоночного столба, асимметричная поза со сколиозом. Своевременная коррекция вертикальной позы способствует правильному развитию тазобедренных суставов, предотвращает формирование контрактур и деформаций в различных отделах туловища, активизирует физиологические процессы минерализации костей, работу сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта и других внутренних органов. Корригируя патологические позы, нужно следить за правильным положением головы в пространстве и по отношению к туловищу. Контроль головы способствует торможению патологической тонической активности. Голова и туловище должны быть выпрямлены, ноги разогнуты и отведены в наружной ротации. Стопы должны полностью находиться на опоре. Для правильной установки стоп рекомендуется носить утяжеленные ортопедические ботинки, которые корригируют ось стопы, стабилизируют голеностопный сустав, компенсируют асимметрию конечностей. Для тренировки прижатия стоп к полу можно крепить обувь к тяжелой доске, щиту, использовать специальные бинты или одно-суставные аппараты для голеностопного сустава. Вместе с тем, жесткая фиксация стоп ограничивает возможность развития активных движений и ухудшает равновесие. Поэтому в тех случаях, когда ребенок осваивает позу стояния и у него еще нет фиксированых контрактур в голеностопных суставах, жесткое «крепление» стопы ограничивают несколькими кратковременными периодами в течение дня. Все остальное время тренируют разнообразные движения в стопе. При стоянии масса тела должна симметрично распределяться на обе стопы ребенка, что способствует коррекции многих патологических поз. При недостаточной опоре на одну стопу методист увеличивает степень ее давления на пол своей рукой. Чтобы облегчить выравнивание спины, согнутых бедер и отведение ног, ребенок сам или с помощью взрослого должен поднимать и заводить за голову руку или его выпрямленные в наружной ротации руки отводят назад пассивно.

Комплексное лечение больных церебральными параличами предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию. У детей с церебральными параличами нередки различные соче-танные симптомы и синдромы (судороги, гидроцефальный, церебра-стенический синдромы, вегетативные расстройства, нарушения зрения, слуха и др.), которые следует учесть при планировании лечебных мероприятий. Осложняют работу с детьми, страдающими церебральными параличами, частые острые респираторные инфекции, желудочно-кишечные заболевания. У физически здоровых, редко болеющих соматическими и инфекционными заболеваниями детей легче вырабатываются и закрепляются возрастные двигательные и психические навыки. Поэтому сохранность физического здоровья — важный аспект лечения детей с церебральными параличами.
Лечение должно проводиться не курсами, а непрерывно в течение многих месяцев и лет до достижения максимальной компенсации дефекта и социальной адаптации, когда ребенок перестанет зависеть от взрослых и сможет активно включиться в жизнь. Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля — педиатров, невропатологов, психиатров, логопе-дов-дефсктологов, воспитателей, педагогов, ортопедов. Эти специалисты должны достигнуть взаимопонимания и приемствениости на различных возрастных этапах.
Степень компенсаторных возможностей больного церебральным параличом в значительной мере определяется двигательными нарушениями, поэтому описание терапевтических мероприятий мы начнем с лечебной гимнастики.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — обширная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей слабостью, утомляемостью, атрофи-ями скелетных мышц вследствие нарушения метаболизма мышечных волокон. Некоторые из заболеваний этой группы начинаются в раннем детском возрасте, поэтому возникают трудности разграничения их с церебральными параличами.

Врожденные непрогрессирующие формы миопатий — группа наследственно детерминированных аномалий развития и дифференцировки скелетных мышц. По клиническим признакам разграничить отдельные формы врожденных миопатий прак-' тнчески невозможно. Критерием дифференциальной диагностики являются данные гистологического исследования биопсированных мышц, на основании которых идентифицируют следующие формы: болезнь центрального стержня, немалиновую, миотубулярную или цент-роядернуго миопатий, митохондри-альные миопатии, миопатию с врожденной диспропорцией мышечных волокон и др.
Заболевания этой группы проявляются мышечной гипотонией с рождения. Период новорожденное™ протекает с различными отклонениями, обусловленными мышечной слабостью,— нарушением сосания и глотания, вялостью, адинамией, снижением безусловно-рефлекторных реакций, недостаточной двигательной активностью, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, пневмонией из-за ослабленного дыхания. В дальнейшем у больных отстает двигательное развитие: они поздно начинают сидеть, ходить; при ходьбе переваливаются. Двигательный дефект не сопровождается выраженной задержкой речевого и психического развития и по мере роста и развития в той или иной степени компенсируется. В одних случаях мышечные нарушения остаются постоянными в течение многих лет, в других — незначительно прогрессируют, в третьих — наблюдается даже обратное развитие патологических симптомов.
Трудности дифференциальной диагностики врожденных миопатий и гипотонической, а в возрасте старше I года — атактической формы церебрального паралича обусловлены сходством многих клинических проявлений и динамики течения этих заболеваний. Однако при тщательном анализе некоторые дифференциально-диагностические признаки выявляются достаточно четко. Так, в отличие от церебралыюго паралича при врожденных миопатиях мышечная гипотония, гипотрофия и слабость локализуются преимущественно в поясе верхних и нижних конечностей, проксимальных отделах конечностей. Нередко бывает атрофия мышц шеи, пояса верхних конечностей, грудной клетки. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. В отличие от неустойчивой, шаткой атактической походки «миопатиче-ская» походка — переваливающаяся, «утиная». Больные миопатией поднимаются с пола «лесенкой», что не характерно для церебрального паралича. При немалиновой миопатии к тому же наблюдаются диспластические черты развития: удлиненное лицо, прогнатизм нижней челюсти, куриная грудь, арах-нодактилия, сколиоз грудного отдела'позвоночного столба.
Диагноз врожденных миопатии подтверждается изменениями на ЭМГ, указывающими на первично мышечный характер патологии: угнетение электрической активности при отсутствии фибрилляций и потенциалов денервации. На локальной ЭМГ регистрируются отдельные мышечные потенциалы малой длительности (до 4 мс при норме 8—12 мс) и полифазные потенциалы в виде комплексов коротких пиков.

Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна обусловлена прогрессирующим дегенеративным изменением клеток передних рогов спинного мозга, сопровождающимся вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани. Врожденная форма заболевания диагностируется уже в родильном доме по выраженной общей мышечной гипотонии, позе ребенка (ноги разогнуты в наружной ротации, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты— поза лягушки). Спонтанная двигательная активность резко снижена. В таких случаях наблюдаются только легкие движения в пальцах кистей. Стопы свисают. Из-за пареза межреберных мышц нарушена экскурсия грудной клетки. Лицо гипомнмично. Сухожильные рефлексы не вызываются. В большинстве случаев двигательные нарушения остаются без изменений. Лишь иногда в более поздние сроки дети держат голову и, если их посадить, удерживают некоторое время позу, опираясь на руки. Опора на ноги всегда очень плохая, навыки стояния и ходьбы практически отсутствуют. Дети с врожденной формой погибают в раннем возрасте от интеркуррент-ных заболеваний.
Психическое развитие при спи-нальной амиотрофии вначале не нарушено, но к концу первого — началу второго года жизни выявляется неравномерность психического развития из-за отсутствия предметно-действенного типа общения.
У детей с гипотонической формой церебрального паралича не бывает такой тяжелой мышечной гипотонии, резкого ограничения спонтанной и произвольной двигательной активности, как при спинальной амиотрофии. Сухожильные рефлексы при церебральном параличе высокие, выпрямляющие реакции и реакции равновесия хотя и с задержкой, но начинают развиваться, тогда как прн спинальной амиотрофии, если и отмечается некоторое улучшение, оно неизбежно сменяется неуклонным прогрессированием болезни.
При ранней форме спинальной амиотрофии дети до 5—12 мес развиваются нормально, затем без видимых причин или после перенесенной инфекции, профилактической прививки, травмы у них появляется слабость в ногах, затем распространяющаяся иа туловище и руки. Сухожильные рефлексы снижаются и по мере прогрессирования заболевания исчезают. Дети утрачивают ранее приобретенные двигательные навыки, у них развиваются мышечные атрофии. В тяжелых случаях прогрессирующее течение приводит к полной обездвиженности больных, но психическое и речевое развитие обычно соответствует возрасту. Иногда наблюдается вторичная задержка развития в связи с ограничением двигательных возможностей ребенка и контакта с окружающим. Возможен и менее злокачественный тип течения, когда двигательные нарушения как бы стабилизируются.
При гипотонической форме церебрального паралича низкий с рождения мышечный тонус затем трансформируется в спастичность или дистонию либо к гипотонии присоединяются симптомы статической и динамической атаксии. Кроме того, для церебральных параличей не характерны неврологические симптомы, свидетельствующие о поражении спинного мозга: мышечные атрофии, мелкий тремор пальцев рук, фасцикуляции, фибрилляции языка с явлениями локальной атрофии.
Для уточнения диагноза спинальной амиотрофии Верднига — Гофф-манна проводят электромиографическое исследование, уточняющее
спинальную локализацию процесса. На ЭМГ видны характерные синхронизированные потенциалы фасцикуляции, при тонических реакциях возникает «ритм частокола», указывающий на дегенерацию мотонейронов спинного мозга.