Неоцеребеллум представлен долями мозжечка, которые в филогенезе наиболее развиты у приматов. При поражении долей мозжечка прежде всего нарушаются целенаправленные движения конечностей: замедлено включение движения, невозможно его быстрое прекращение, отсутствует точность, затруднена быстрая смена движений, наблюдается интенционный тремор конечностей. Эти расстройства нередко сочетаются с речевыми нарушениями в виде мозжечковой дизартрии, с маятникообраз-ным нистагмом. Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу — нарушение деятельности мышц-антагонистов (асинергия).
Даже из схематичного описания механизма реализации движений ясно, сколь сложны взаимоотношения в нервной системе, исключающие возможность изолированного функционирования каких-либо
центров, путей и уровней. Поддержание любого физиологического параметра в оптимальных пределах достигается благодаря объединению многочисленных составляющих в единую систему с помощью кольцевых обратных связей, которые автоматически регулируют колебание значений параметра около заданного уровня. Чем меньше амплитуда колебаний, тем более совершенна регулировка.
Большое значение имеет вертикальная организация управления, то есть постоянная циркуляция импульсов между выше- и нижележащими отделами нервной системы. Долгое время считалось, что высшие нервные центры оказывают постоянное тормозящее влияние на низшие, поэтому при поражениях высших отделов растормаживаются низшие. Наиболее известна концепция диссолюции, разработанная английским неврологом Н. Jeckson, согласно которой поражение эво-люционно молодых центров приводит к активации эволюционно более древних, т. е. эволюция как бы идет вспять (диссолюция), и растормаживаются древние формы реагирования. Однако, по современным представлениям, эти нарушения не сводятся к высвобождению низших центров из-под влияния высших. При недостаточности
центрального контроля уменьшается гибкость регулировки и она становится более примитивной.

Следует отметить, что при церебральных параличах мышечный тонус крайне вариабелен. Он может изменяться не только с возрастом ребенка, но и при нарушении общего состояния, например повы-
шении возбудимости нервной системы, изменении силы и скорости мышечного растяжения. Выраженность и распространенность мышечной гипертонии в определенной части тела также изменяется в зависимости от положения головы в пространстве или относительно туловища.
Важное значение в патогенезе двигательных расстройств при церебральных параличах имеет нарушение реципрокной иннервации. За тонкие механизмы реципрокной иннервации ответственна главным образом экстрапирамидная система. Торможение мышц-антагонистов при возбуждении агонистов, а также подключение групп мышц-синергистов осуществляется благодаря центральным регулирующим импульсам, передающимся через пирамидный, ретикулярно-спинно-мозговой и преддверно-спинномоз-говой пути к промежуточным нейронам спинного мозга. В результате угнетения и расслабления антагонистов по мере сокращения агонистов достигается плавность движения. От степени сокращения агонистов зависит глубина торможения и расслабления антагонистов. Этим обеспечивается стабилизация конечности в пространстве во время выполнения целенаправленного движения. Группа мышц-синергистов также сокращается постепенно, чтобы фиксировать соседние суставы и создать оптимальные механические условия для взаимодействия противоположных мышечных сил. Благодаря этому обеспечивается точность движения. Например, при сокращении сгибателей пальцев и большого пальца руки во время захвата предмета разгибатели постепенно расслабляются, а синергисты поднимают запястье и фиксируют его в разогнутом состоянии. В определенных условиях имеет место одновременное сокращение мышц-агонистов и антагонистов, которое необходимо для поддержания позы (так называемая коконтракция). В норме коконтракция всегда бывает умеренной. Она не затрудняет движений, а лишь обеспечивает так называемую мобильную фиксацию. У детей со спастическими параличами реципрокная иннервация нарушается двояко. С одной стороны, избыточная коконтракция приводит к тому, что выраженному спастическому тонусу одних мышц противостоит спастичность мышц-антагонистов. Такие нарушения реципрокного взаимодействия мышц особенно характерны для проксимальных отделов конечностей. При этом конечность становится ригидной. Например, активное сгибание и разгибание бедра невозможно из-за одновременного спастического сокращения сгибателей и разгибателей бедра. Из-за отсутствия быстрого включения мышц при смещении центра тяжести нарушается равновесие. Иногда коконтракция мышц может проявляться только при мышечном усилии. Например, попытка поднять руку вызывает все большее приведение плеча. Этими нарушениями, связанными с избыточной коконтракцией, объясняется фиксация ребенка со спастичностью в типичных аномальных позах и трудность движений. Последние ограничены в объеме и требуют избыточных усилий. С другой стороны, патологическая реципрокная иннервация при спастических формах церебральных параличей выражается в избыточном реципрокном торможении антагонистов. В результате при спастическом тонусе одних мышц антагонисты расслабляются настолько сильно, что движение становится невозможным. Примерами избыточного тонического реципрокного торможения являются ослабленное тыльное сгибание стопы и большого пальца вследствие спастики икроножных мышц или резкая сла-
бость перонеальной группы мышц в противоположность спастичности передних и задних большеберцовых мышц при эквиноварусном положении стопы.
У больных с гиперкинезами реципрокная иннервация нарушена за счет избыточного торможения мышц-антагонистов. Последние расслабляются и удлиняются настолько, что из-за отсутствия фиксации. конечности движение невозможно. Другой механизм заключается в недостатке коконтракции синерги-стов, в результате чего соседние суставы не фиксируются. Этим объясняются избыточная подвижность и отсутствие контроля за позой, ха- рактерные для таких детей. Их движения избыточны и слабо коор-[динированы. Именно поэтому W. Hammond (1871) назвал подобные нарушения атетозом, что означает отсутствие фиксированной позы. Различные нарушения посту-рального тонуса и реципрокной иннервации сочетаются с патологическими типами содружественных движений, которые затрудняют произвольную двигательную активность и сохранение равновесия. Широкая вариабельность клннн- ческой картины детских церебраль- ных параличей обусловлена разли- чиями в распространенности и тя-жести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в Патологических условиях, типом /координации двигательной актив-юности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг. Все вышеизложенное свидетель-ствует о том, что в большинстве случаев при церебральных парали-чах имеются не локальные двигательные нарушения, а генерализованное поражение, проявляющееся патологическим типом координации движений.

Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образиые, S-образные, чаще локализуются в тораколюм-бальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловиша в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба» В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

К нейроэндокринным нарушениям, протекающим с гипотонией мышц, задержкой психомоторного развития на первом году жизни, относятся гипотиреоз и синдром Лоу-ренса — Муна — Барде — Бидля. Их следует отличать от гипотонической, а позже — от атактической форм церебрального паралича.

У детей с церебральными параличами нередко снижена общая сопротивляемость организма вследствие нарушения центральных механизмов регуляции иммунитета, ограничения двигательной активности и возможности закаливания, нарушения питания. Частые инфекционные заболевания затрудняют проведение реабилитационных мероприятий. Поэтому в комплекс лечения целесообразно включать препараты, стимулирующие иммунные реакции организма.
Левам изо л (декарис) повышает общую сопротивляемость организма, стимулируя регуляторную функцию Т-лимфоцитов. Следует тщательно подобрать дозу препарата, так как при ее повышении возможно иммунодепрессивное действие.
Тималин стимулирует реакции клеточного иммунитета, влияя на содержание Т- и В-лимфоцитов.
Витамин А (ретинол) активирует белковый обмен, стимулирует синтез антител и факторов неспецифической защиты организма от инфекции, усиливает деление иммуно-компетентных клеток. Влияет на мембраны лимфоидных клеток, увеличивая их проницаемость для различных веществ и ионов.
Витамин С (аскорбиновая кислота) стимулирует образование интерферона, антител, поддерживает нормальную активность фагоцитов, улучшает барьерную функцию слизистых оболочек, предотвращая проникновение вируса в их структуру, нормализует проницаемость капилляров, повышает сопротивляемость организма.
Интерферон, попав в клетку, стимулирует образование противовирусного протеина, который нарушает процесс трансляции и репликации вируса.
Ниже приведены иозрастные дозы основных лекарственных препаратов, применяемых при восстановительном лечении больных детскими церебральными параличами.

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает. Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает формироваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.
Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медленно и зависят от двигательной активности пояса верхних конечностей и рук.
Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползании. Некоторые дети все же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным движением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.

В последние годы предприняты попытки одновременной стереотак-сической деструкции нескольких подкорковых структур в процессе одной или двух-трех последовательных операций, например, деструкция нескольких ядер таламуса (вентрального, срединного центра, среднего вентрального ядра), комбинированная деструкция зубчатого ядра и подушки таламуса, последовательная дентатомия, пута-менотомия или последовательная деструкция срединного центра, поля Фореля, зубчатых ядер, миндалевидного тела. Чтобы определить оптимальную локализацию, объем и комбинацию очагов де-
струкции в подкорковых образованиях головного мозга, применяют множественные долговременные внутримозговые электроды в сочетании с методами объективной оценки состояния двигательной сферы. По мнению Н. Я. Васина и соавторов (1981), универсальной комбинации структур, деструкция которых даст желаемый результат хотя бы в клинически идентичных случаях, не существует, и оптимальный выбор для каждого больного должен основываться на тщательной диагностике с помощью пробных поляризаций.
Эффехт операции зависит не только от характера вмешательства, но и от ранее достигнутого уровня организации двигательных функций. Среди многих десятков больных детским церебральным параличом, не способных ходить до операции, стереотаксической деструкции подкорковых ядер Э. И. Кандель (1981) не наблюдал ни одного, который бы после операции самостоятельно более или менее нормально ходил. Это и не удивительно, так как несмотря на улучшенные с помощью операции возможности, в мозге ребенка 10— 15 лет и старше (когда эти операции обычно производят) уже крайне сложно создать механизмы регуляции двигательных функций, закономерно развивающиеся в первые годы жизни. Поэтому оперативное лечение обязательно должно сочетаться с настойчивым воспитанием двигательных навыков.
В последние годы наряду с операциями деструкции определенных структур мозга для коррекции двигательных функций на уровне центральной нервной системы применяют хроническую нейростимуляцию. В мозг больного под контролем стереотаксиса имплантируют золотые или платиновые электроды, со единенные с внешним блоком питания. Радиочастотный стимулятор позволяет проводить двустороннюю и перемежающуюся стимуляцию, программы которой различаются по частоте, амплитуде, длине волны, продолжительности циклов
и т. д.
Поскольку в патогенезе расстройств центральной координации движений при церебральных параличах определенную роль играют нарушения регулирующих влияний мозжечка, большие надежды возлагались на работы J. S. Cooper и соавторов (1977), R. M. Davis и G. V. Gesink (1974), применивших метод хронической стимуляции коры мозжечка с помощью вживленных электродов. Попытка такого лечения проведена 100 детям с церебральными параличами (длительность стимуляции 2,5—10 мес). В 70 % случаев отмечено снижение мышечного тонуса, уменьшение ги-перкинезов и речевых расстройств. Однако дальнейшая оценка этого способа лечения на большом клиническом материале не подтвердила его эффективности (L. A. Whit-taker, 1980). R. D. Perm и М. Etzel (1982), обобщив результаты хронической стимуляции мозжечка, сделали вывод о низкой в целом эффективности такого метода лечения, хотя не исключали возможность некоторого клинического улучшения. Авторы полагают, что результаты лечения зависят от параметров стимуляции, которые еще требуют уточнения. Положительные результаты электростимуляции мозжечка у больных гемипарезами отметили Л. Е. Пелех и соавторы (1986).
Вживление электродов в глубинные структуры мозга с последующей электростимуляцией при детских церебральных параличах впервые применили F. Mundinger и Н. Neumiiller (1982). К настоящему времени наблюдения за больными церебральными параличами, леченными вживлением электродов в глубинные структуры мозга, немногочисленны и результаты их разноречивы, однако существует единое мнение о необходимости индивидуальных программ стимуляции в зависимости от исходного состояния структур мозга и характера двигательных нарушений.
При тяжелых формах гемипле-гии, резистентных к консервативному лечению и сопровождающихся частыми судорогами и умственной отсталостью, с целью прекращения судорог прибегали к гемисферэкто-мии (Н. Cairns, 1951; Т. Н. Mason, J. S. Shapiro, 1953; J. Ranschoff, 1954). По данным J. Ranschoff (1954), судороги после операции исчезали у 80 %, спастичность существенно уменьшалась у 50 % больных. Исчезновение приступов облегчало уход за больными и способствовало некоторому прогрессу в их развитии. Отрицательные результаты отмечены у 10—20 % детей. Такие операции целесообразны только при тяжелой умственной отсталости.

В 1890 г. A. Horsley предпринял первую операцию на мозге с целью лечения детского церебрального паралича — удаление моторной коры у больного со спастическим гемипарезом. Анализ этой и подобных операций, произведенных в дальнейшем, показал их малую эффективность. В настоящее время этот вид вмешательства представляет лишь исторический интерес.
Начиная с 50-х годов XX столетия нейрохирургами предпринимались многочисленные попытки лечения спастических параличей, основанные на эффекте уменьшения потока афферентных импульсов, передающихся через сегментарный аппарат спинного мозга на системы регуляции мышечного тонуса. К операциям такого рода относятся частичная перерезка волокон двигательных нервов, плечевого сплетения. передних и задних корешков спинного мозга, фронтальная продольная миелотомия (Т. L. Bischoff, 1951; V. Vogt, 1951; A. Penzholz, 1956, и др.). Из-за трудности «дозирования» перерезки нервных проводников эти операции часто осложнялись периферическими параличами, сопровождавшимися ат-рофиями и деформациями. В настоящее время применяют методы топографической селекции, позволяющие с помощью игольчатых электродов точно дозировать степень перерезки нервных волокон, и некоторые из операций, разработанных ранее, используются вновь. R. Kottke (1970) показал, что в результате дозированной перерезки задних корешков на уровне G—Сз уменьшается влияние шейных тонических рефлексов и, следовательно, снижается тонус мышц туловища и конечностей. М. Fasano и соавторы (1977) полагают, что задняя ризотомия — один из наиболее эффективных методов хирургического лечения спастичности. Частота рецидивов при этой операции составляет около 5 %• Однако локальный эффект снижения мышечного тонуса ограничивает применение этих операций при детских церебральных параличах, в основе которых лежит генерализованное нарушение координации движений. Принципиально новым
методом лечения детских церебральных параличей являются сте-реотаксические операции на базаль-ных ганглиях мозга. За последние два десятилетия накоплен значительный опыт таких операций. Пер-ные стереотаксические операции заключались в деструкции бледного шара, но как показал катамнез, они мало эффективны. Затем были предложены стереотаксические операции на вентролатеральном ядре таламуса и субталамических ядрёх (Э. И. Кандель, 1967, 1972; F. Mun-dinger, 1963). В 70% случаев в результате операции уменьшаются мышечная ригидность н гиперкине-зы, особенно хореоатетоз. Однако в целом эффективность стереотак-сической таламотомии при детских церебральных параличах существенно ниже, чем при других экстрапирамидных нарушениях, часты рецидивы неврологических расстройств, что побудило нейрохирургов воздействовать на другие подкорковые структуры. Деструкция срединного центра оказалась малоэффективной (В. Ramamurthi, A. Davidson, 1975), но G. Galanda и соавторы (1977) настаивают на целесообразности этой операции в тех случаях, когда непроизвольные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении. Попытка разрушения таламопарие-тальных путей в ограде была предпринята N. Dierssen и К. Obrador (1969). R. Heimburger (1972) впервые произвел стереотаксическую деструкцию скорлупы. Авторы указывают на положительный эффект операций, но противоречивость результатов их применения другими исследователями не позволяет с уверенностью говорить об их перспективности.
С целью полного прекращения потока афферентной импульсации в зрительный бугор R. Hassler (1972) предложил так называемую сагиттальную таламотомию — деструкцию нескольких вентральных ядер на основании таламуса. По мнению автора, результаты этой операции обнадеживают. Деструкция ядер подушки таламуса, предложенная J. Cooper и соавторами (1973), существенно уменьшает ги-перкинезы и экстрапирамидную ригидность, которая, однако, нередко спустя несколько месяцев рецидивирует.
Из-за неудовлетворенности результатами таламотомии нейрохирурги исследовали другие структуры мозга, деструкция которых оказалась бы более эффективной. В последние годы довольно широкое распространение получила операция деструкции зубчатых ядер мозжечка — стереотаксическая ден-татомия, предложенная R. Heim-burger и К. Whitlock (1965). Предполагают, что в результате операции прерываются импульсы, идущие либо в моторную кору, либо в вентролатеральное ядро таламуса и тем блокируется тоническое влияние мозжечка на мышечную систему. Чаще производят одномоментную деструкцию обоих зубчатых ядер; послеоперационных осложнений практически не наблюдается. Дентатомия способствует снижению мышечного тонуса и не оказывает существенного влияния на гиперкинезы. По данным Л. Н. Нестерова (1976), Э. И. Канделя (1981), значительное улучшение функции после дентатомии отмечается более чем у половины больных.

При гемипарезах оперативное лечение направлено на исправление контрактур и, в меньшей степени, на стабилизацию позы, поскольку последняя бывает нарушена не так сильно, как при других формах церебральных параличей, и двигательные нарушения не создают опасности потери равновесия. Операция необходима при фиксированных контрактурах в области верхней конечности и (или) тяжелых деформациях стопы. По данным И. И. Мирзоевой и А. М. Нень-ко (1980), в хирургической коррекции деформаций рук нуждаются 1,5—2 % детей с гемипарезами.
Оперативное вмешательство показано больным с приводящей контрактурой плеча, сгибательной контрактурой локтевого сустава, пронаторной контрактурой предплечья, сгибательной контрактурой кисти и пальцев, приводящей контрактурой большого пальца. Цель вмешательства — улучшение мани-пулятивной и опорной функций рук. Для восстановления функций кисти наиболее перспективно устранение пронаторной контрактуры предплечья.
При наличии множественных контрактур в суставах прежде всего устраняют наиболее тяжелые из них, что благоприятно сказывается на исходе последующих вмешательств.

Оперативное лечение применяют главным образом при спастических формах церебральных параличей, иногда при смешанных спастико-гиперкинетической и спа-стико-атактической формах. Операции на нижних конечностях производят чаще, чем на верхних.
Цели оперативного лечения: 1) улучшение функциональной активности и статики посредством коррекции патологического положения суставов — контрактур, подвывихов, вывихов; 2) улучшение сенсомоторной афферентации;
3) профилактика вторичных осложнений, например подвывиха и вывиха тазобедренного сустава;
4) косметическая коррекция;
5) облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии.
Показания к оперативному лечению могут быть абсолютными и относительными. Абсолютным показанием, является вывих тазобедренного сустава, его угроза. Если операция направлена на улучшение функциональных возможностей больных, например на коррекцию фиксированных контрактур и деформаций, не поддающихся длительному консервативному лечению, показания относительны. Оперативное вмешательство показано преимущественно больным с нормальным психическим развитием. Снижение интеллекта, эмоционально-волевые нарушения могут сыграть отрицательную роль в преодолении трудностей послеоперационного периода. Особенно тщательно должны быть проанализированы показания при тяжелых формах церебральных параличей,
когда оперативное вмешательство вряд ли улучшит функции, а из-за послеоперационного стресса возможны выраженные психические расстройства и полная потеря приобретенных навыков.