Детские болезни

Двигательные нарушения у детей

В настоящее время в нашей стра-
не пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978) Спастическая диплегия Двойная гемиплегия Гиперкинетическая форма Атонически-астатическая форма Гемиплегическая форма
В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидар-ной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.
Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.
Ранний возраст
Спастические формы:
гемиплегия
диплегня
двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма
Старший возраст
Спастические формы: гемиплегия диплегия двусторонняя гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атактическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы: спастико-атактическая с пастико-гиперкинетическа я атактико-гиперкннетическая
Классификация дает представление о стадиях развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистонической и гипотонической. Необходимость обособления дистонической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 мес, может затем в течение довольно длительного времени быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дистоническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.
При трансформации мышечной дистонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответственно меняется форма церебрального паралича.
С практической точки зрения нам представляется целесообразным включить в классификацию также гипотоническую форму церебрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни является основным симптомом формирующихся в дальнейшем атактиче-ской и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные
формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявляться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, либо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В классификации церебральных параличе;! у детей старшего возраста эти формы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и ней-' рофизиологическим критериям. На клинических различиях между атонически-астатической формой церебрального паралича и врожденной мозжечковой атаксией акцентировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатической форме резко затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышечная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, сопровождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладевают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.
При атактической форме способность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движений. Мышечная гипотония умеренная. Психические и речевые нарушения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нормальный.
Анализируя клинические проявления детских церебральных параличей у детей дошкольного и школьного возраста, мы пришли к заключению о необходимости включения в классификацию ряда смешанных форм, таких, как спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая.

 

В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские це-
ребральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, со-четанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Рег-lstein (1952), В. Anderson (1954), С. Balf и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.
Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.
Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Лит-тла (Little Club, 1959) или классификация К- Bobath и В. Bobath (1964, 1983).

 

Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.
F. Ford (1944) разграничил такие синдромы, как врожденная спатическая диплегия, врожденная спастическая параплегия, врожденная двойная гемиплегия, врожденная гемиплегия, врожденная моноплегия, врожденный псевдобульбар-ный паралич, врожденная атоническая диплегия, врожденные атетоз, хорея и ригидность, врожденная мозжечковая атаксия. Однако он не объединил их в группу детских церебральных параличей, а описал как самостоятельные формы патологии в главе «Пренатальные заболевания нервной системы».

 

W. Gowers (1876) довольно точно дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще наблюдаются хореиформные и дисто-нические движения.
Большой вклад в изучение детских церебральных параличей внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог S. Freud (1897). Он проанализировал случаи, описанные W. J. Little, с позиций невропатолога. «Генерализованную ригидность» (по W. J. Little) он предложил называть «ди-плсгией» в противоположность одностороннему поражению при гемиплегиях. Диплегии S. Freud подразделил на четыре типа:
I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги; II—спастические параличи ног с минимальным поражением рук («параплегическая ригидность»); III—двусторонняя геми-плегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегий, обусловленная двусторонним поражением мозга); IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.
S. Freud считал, что диплегии
II типа представляют собой церебральное, а не спинальное поражение, поскольку часто сопровождаются такими мозговыми нарушениями, как задержка речевого развития, судороги, косоглазие, снижение остроты зрения, слуха. S. Freud акцентировал внимание на необходимости дифференцировать эту форму и первичные спинальные нарушения — боковой амиотрофи-ческий склероз, семейную спастическую параплегию, спинную сухотку и т. п. S. Freud подробно описал клиническую картину ате-тоидных и хореиформных гиперки-незов. По его мнению, церебральные диплегии, представленные 4 типами, и гемипаретическую форму целесообразно объединить термином «детский церебральный паралич» в связи с общими патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Анализируя вопросы классификации церебральных параличей, S. Freud критически относился к подразделению церебральных параличей по патоморфологи-
ческому признаку (S. McNutt, 1885) или в зависимости от характера и времени действия этиологического фактора (S. Sachs, F. Peterson, 1890). По его мнению, классификация на основе предполагаемой этиологии вряд ли целесообразна. Этиологические факторы многочисленны и часто сочетаются друг с другом, в связи с чем очень трудно определить, на каком этапе возникло поражение мозга и какой фактор сыграл ведущую роль в возникновении патологии. S. Freud выдвинул концепцию, согласно которой церебральный паралич может возникнуть в .результате как предрасполагающих, так и травмирующих факторов. В основу классификации S. Freud (1897) положены клинические критерии.
Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897) Гемиплегия
Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз
Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.
Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foer-ster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).

 

Меню

Наши друзья