Детские болезни

Двигательные нарушения у детей

К клиническим симптомам церебрального паралича относятся задержка психомоторного развития, сочетающаяся с характерными изменениями в двигательной сфере, такими как повышение или снижение мышечного тонуса, отсутствие редукции врожденных реакций, яркая патологическая тоническая рефлекторная активность и др. Особенно сложно установление диагноза в первом полугодии жизни. когда неврологические расстройства еще недостаточно отчетливы. Некоторые из них формируются на протяжении многих месяцев. Например, определенную трансформацию претерпевает мышечный тонус, прежде чем в конечном итоге сформируется спастичность; симптомы атаксии и гиперкинезы становятся выраженными лишь к концу первого — началу второго года жизни.
Иногда у недоношенных, незрелых и гипервозбудимых детей в первые месяцы жизни можно обнаружить непостоянную мышечную гипертонию, некоторые безусловные рефлексы, в норме уже угасшие, задержку становления отдельных возрастных навыков и другие симптомы, наблюдаемые при цере-
бральном параличе. Однако обычно эти симптомы носят непостоянный характер и после 4—6 мес постепенно исчезают.
Из-за мозаицизма клинических симптомов, характерных для церебральных параличей, возможна, с одной стороны, недооценка имеющихся расстройств, с другой — гипердиагностика. Многолетние наблюдения за детьми раннего возраста с различными неврологическими нарушениями убеждают нас в том, что первая тенденция опаснее второй. Недооценка появившихся в раннем грудном возрасте патологических признаков и поздняя диагностика церебральных параличей значительно снижают эффективность их лечения. Мы полагаем, что детям, у которых в первые месяцы жизни имеются сомнительные признаки, следует ставить диагноз «угроза церебрального паралича» и начинать раннее лечение. В дальнейшем, если имеющиеся расстройства компенсируются, диагноз можно снять. Только у детей с грубым внутриутробным поражением мозга признаки церебрального паралича отчетливо выражены уже после периода новорожденности. В большинстве случаев для подтверждения задержки развития и других патологических неврологических синдромов необходимо наблюдение в динамике. Интенсивное развитие нервной системы ребенка первых полутора лет жизни определяет основной подход к диагностике. На этом возрастном этапе диагноз должен быть динамичным, причем правомочны как его пересмотр, так и уточнение формы церебрального паралича в связи с возрастной трансформацией неврологических синдромов (например: дистоничес-кая форма — гиперкинетическая форма; гипотоническая форма — атакгическая форма; гипотоническая форма — атонически-астатическая форма).
Наш опыт показывает, что диагноз спастических форм церебрального паралича может быть поставлен до 4—6 мес, атактической формы — в 5—7 мес, когда несостоятельность реакций равновесия и произвольных, целенаправленных движений уже очевидна. В возрасте 7—9 мес можно дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы. К концу первого — началу второго года жизни с появлением гиперкинезов становится отчетливой специфика гиперкинетической формы.
С помощью инструментальных методов исследования (компьютерная томография мозга, краниография, пневмоэнцефалография, эхо-энцефалография, ультразвуковое исследование мозга через родничок, электроэнцефалография, электромиография, исследование глазного дна) можно получить дополнительные сведения о глубине морфологических и функциональных изменений нервной системы, выявить другие нарушения, сочетающиеся с двигательными расстройствами, определить тяжесть поражения и степень дезадаптации больного.

 

Этот период характеризуется дальнейшим развитием сложных цепных реакций, направленных на вертикализацию туловища, которая помогает ребенку высвободить руки для манипулятивной деятельности.
Поза и мышечный тонус. На спине. В период бодрствования ребенок находится в положении на спине только незначительное время. Потребность в познании окружающего мира вынуждает его часто изменять позу: он поворачивается на живот, садится, ползает, встает, стоит, начинает ходить с помощью взрослых или самостоятельно. Мышечный тонус нормальный и не препятствует активным движениям.
Тракция за руки. Ребенок быстро садится или встает на ноги. Голова на одной линии с верхней частью туловища.
На животе. В связи с тем что в этот период ребенок, преодолев силу земного притяжения, принял вертикальную позу, положение на животе он использует лишь как промежуточный этап для перехода из одной позы в другую.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Рефлекс Ландау кратковременный. В большинстве случаев из этого положения ребенок пытается сесть или встать на ноги. Поставленный на опору, стоит самостоятельно или с поддержкой. Контроль головы хороший.
Тонические шейные, лабиринтный и безусловные рефлексы не вызываются.
Реакции выпрямления и равновесия Характерно становление сложных цепных реакций, обеспечивающих приспособление туловища к вертикальному положению, целенаправленных движений. На 9—10-м месяце закрепляются реакция ползания на четвереньках, переход в вертикальное положение. держась за опору. Вставание осваивается благодаря активному движению рук: под контролем зрения ребенок направляет руку к опоре, фиксируется и подтягивает туловище. Вставание развивается и совершенствуется в том случае, если в положении сидя появились реакции равновесия. Позже ребенок начинает передвигаться, держась за мебель, перила, при этом он приседает, берет игрушку и снова встает. Как только вышеуказанные реакции упрочились, он делает попытки стоять без опоры. Когда в положении стоя появляются реакции равновесия, ребенок начинает ходить. Ходьба — важнейший итог общего двигательного развития. Ее совершенствование зависит в основном от становления реакций равновесия. Самостоятельно ходить дети начинают в большинстве случаев в конце первого года жизни, однако возможно как более раннее, так и более позднее формирование ходьбы. Руки высвобождаются для целенаправленной деятельности. Ребенок может произвольно схватить и отпустить игрушку, показать на нее пальцем. Берет мелкие предметы двумя пальцами. К концу периода манипулирует тремя-четырьмя предметами.
Голосовые реакции. Для начала периода характерен активный лепет. Ребенок эхолалично повторяет слоги, копирует интонацию,
произносит различные губные звуки, восклицания, междометия. К концу первого года жизни он произносит 5—6 лепетных слов, соотнося их с определенными предметами или лицами.
Эмоциональные и психические реакции. Все предметные действия эмоционально окрашены. Успешные манипуляции с предметом вызывают радостное оживление, смех, лепет. Неудавшиеся попытки сопровождаются мимикой неудовольствия, реакцией протеста, плачем. Проявления эмоций становятся более разнообразными, выразительными, а сами эмоции лабильными. Положительные эмоциональные реакции быстро переходят в отрицательные и наоборот. Эмоции обогащают и разнообразят общение ребенка со взрослым. При виде незнакомого лица реакция страха сменяется реакцией робости, стеснения и любопытства.
Дети старше 9 мес адекватно реагируют на речевое общение и интонацию, понимают обращенную речь, узнают голоса близких, воспринимают отдельные инструкции, подчиняются словесным командам, общаются со взрослым при помощи звукосочетаний. В этот период у них появляется интерес к рассматриванию книг с картинками, на которых они узнают знакомые предметы, показывая их по инструкции взрослого, иногда обозначают ле-петными словами. В этом же возрасте отчетливо выражен интерес к ритмам простых песен.

 

Поза и мышечный тонус. На спине. Нарастает гипертония мышц флексоров или экстензоров, однако в этом возрасте преобладание того или иного типа мышечного тонуса отмечается редко. У одного и того же ребенка на протяжении исследования тонус может изменяться в зависимости от положения головы и фазы движения конечностей. Выраженное нарастание мышечного тонуса отмечается только в тяжелых случаях и определяет патологическую позу ребенка, которая может быть сгибательнон (см. первый период) либо разгиба-тельной. Повышение экстензорного тонуса проявляется запрокидыванием головы, периодическим разгибанием рук с пронаторной установкой предплечий и кистей, нарастанием тонуса в приводящих мышцах бедер. Крайнее повышение экстензорного мышечного тонуса выражается позой опистотонуса.
Объем активных движений снижен, особенно в руках. Ребенок не выдвигает их вперед, не отводит в стороны, не поднимает выше горизонтального уровня, не открывает кисть. В легких случаях мышечную гипертонию можно обнаружить лишь по повышенному сопротивлению пассивным движениям и уменьшению их объема. Асимметричное положение конечностей при геми-парезе не всегда отчетливо выражено.
Мышечная гипотония проявляется разгибательной позой различной степени, при этом конечности отведены, полусогнуты во всех суставах, стопы в тыльном сгибании, уменьшено сопротивление пассивным движениям и увеличен их объем. Крайним выражением мышечной гипотонии является «поза лягушки». В грудном возрасте мышечная гипотония может быть признаком первой стадии различных форм церебрального паралича. Она выражена в основном в тот период, когда произвольная двигательная активность еще слаба и не развиты ответные реакции на внешние стимулы. К концу второго периода уже можно отметить признаки трансформации низкого мышечного тонуса: 1) на фоне гипотонии появляются дистонические атаки, свидетельствующие о формировании дистонической, а затем гиперкинетической формы церебрального паралича; 2) на фоне гипотонии нарастает спастичность, иногда в сочетании с днстоннческими атаками, что свидетельствует о развитии спастических форм церебральных параличей (диплегии и двусторонней гемиплегии). Если гипотония остается неизменной, имеется угроза атактической или атонически-астатической форм.
Тракция за руки. Голова запрокинута, сопротивление разгибанию рук усилено при спастичности и снижено при гипотонии. При геми-парезе на стороне поражения рука больше разогнута или согнута в зависимости от динамики мышечного тонуса.
На животе. Выражена флексор-ная поза, руки под грудью, ноги согнуты в бедрах и коленях, таз приподнят, реже ноги разогнуты и совершают попеременные ползающие движения. В случае преобладания экстензор-ного тонуса лежащий на животе ребенок резко запрокидывает голову, не разгибая рук. При мышечной гипотонии ребенок распластан, ноги разогнуты, руки согнуты в локтях и расположены параллельно грудной клетке или
разогнуты и отведены назад, опора на них отсутствует
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. В горизонтальном положении лицом вниз при повышении флексорного тонуса руки согнуты, прижаты к туловищу, плечи отведены назад, голова опушена, ноги могут быть согнуты или разогнуты. При мышечной гипотонии голова опущена, руки и ноги свисают, нет попыток сохранить позу. В вертикальном положении плохой контроль головы: в зависимости от преобладания флексорного или экстензорного мышечного тонуса голова опущена вперед или запрокинута назад (рис. 81). У поставленного на опору ребенка возникает выраженная положительная поддерживающая реакция (разгибательпая реакция ног, бедра приведены, иногда перекрест на уровне голеней). При мышечной гипотонии опорная реакция ног отсутствует или недостаточна, ребенок провисает.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. Если мышечный тонус повышен с рождения или начинает нарастать, активируются тонические рефлексы, особенно АШТ-рефлекс. Он возникает как при пассивных, так и при активных поворотах головы и является причиной асимметричной позы. Постоянный поворот головы в одну сторону закрепляет ее в вынужденном положении. Влияние тонического лабиринтного рефлекса проявляется повышением экстензорного мышечного тонуса в положении на спине и флексорного на животе. Однако за исключением тяжелых форм патологии во второй возрастной период тонические рефлексы еще непостоянны, неярко выражены и не оказывают значительного влияния на мышечный тонус, а соответственно и на позу и двигательную активность ребенка.
Безусловные рефлексы, особенно рефлексы орального автоматизма, Бабкина, Моро, Таланта, хватательный, автоматическая ходьба не редуцируются.
Наличие к концу 3-го месяца жизни автоматической ходьбы с пере крестом ног свидетельствует о повышении мышечного тонуса и может быть одним из ранних признаков церебрального паралича. Если при рефлексе Моро одна рука хуже отводится, можно предположить гемипарез. Активные безусловные рефлексы к концу периода имеют диагностическое значение в том случае, если они сочетаются с другими патологическими признаками.
Реакции выпрямления и равновесия. Лабиринтный
установочный рефлекс на голову отсутствует или развит недостаточно. В положении на животе ребенок плохо поднимает голову, удерживает ее кратковременно. К концу второго периода не выдвигает руки вперед и не опирается на предплечья. В связи с затруднением приподнимания головы и поворота ее в стороны ребенок не любит лежать на животе и выражает свой протест криком.
Голосовые реакции. Отсутствует начальное гуление (гуканье), голосовые реакции интонационно мало выразительны.
Эмоциональные и психические реакции. Преобладают отрицательные эмоциональные реакции, отсутствует их выразительность и дифференцирован-ность. Зрительные и слуховые ориентировочные реакции неполноценны или отсутствуют. Ребенок плохо фиксирует взор на предмете, реакция прослеживания фрагментарная, быстро истощается. Улыбка отсутствует или вызывается с трудом после повторной стимуляции и длительного латентного периода. При развитии тяжелых форм церебрального паралича комплекс оживления не сформирован. Нет реакции «глаза в глаза» со взрослым. Если в дальнейшем у детей развивается легкая спастическая диплегия или гиперкинетическая форма церебрального паралича, то эмоциональные и психические реакции во второй возрастной период могут быть в норме.
Таким образом, в этот возрастной период отмечается тенденция к вариабельности и непостоянству разнообразных отклонений, что часто дает повод рассматривать их как преходящие; не исключены, однако, и явно патологические симптомы.

 

Поза и м ы ш е ч и ы и т о н у с. На спине. Уменьшение мышечного тонуса в сгибателях Флексорная поза еще сохраняется, но менее выражена, чем в период новорожден-ности. Развиваются экстензорные реакции, нарастает объем движений в конечностях, особенно активизируются руки. Ребенок выдвигает их вперед, отводит в стороны, подносит ко рту, к глазам; к концу второго периода направляет к объекту и удерживает вложенную в руку игрушку. В связи со снижением флексорного тонуса сопротивление пассивным движениям уменьшается. Снижается мышечный тонус и в проводящих мышцах бедер. К концу 3-го месяца жизни ребенок совершает активные повороты головы в сторону, особенно на звуковой и зрительный стимулы.
Тракция за руки. К концу периода ребенок сгибает голову и пытается подтянуться к рукам, ноги
также слегка сгибаются, голова приближается к уровню плеч.
На животе. Умеренная флексорная поза. Голова поднята над поверхностью и активно поворачивается в стороны, ноги полусогнуты, совершают альтернирующие движения.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. В горизонтальном положении к концу периода ребенок устанавливает голову в срединном положении на уровне плеч (начинает формироваться верхний рефлекс Ландау). Руки слегка отведены от туловища, полусогнуты. На 2-м месяце ребенок уже некоторое время удерживает голову в вертикальном положении, но контроль ее еще недостаточный. Устойчивое удержание головы отмечается только к концу периода. После 1,5—2 мес поставленный на опору ребенок выпрямляет туловище, поднимает голову, однако опора на стопы уже не такая хорошая, как в период новорожденности.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. После 2-го месяца жизни в связи с уменьшением флексорного тонуса эти рефлексы могут оказывать некоторое влияние на позу ребенка. В положении на спине отмечается тенденция к разгибательному тонусу, на животе—к сгибательному (тонический лабиринтный рефлекс). Более ярким становится АШТ-реф-лекс, что проявляется асимметричной позой при пассивных и активных поворотах головы: «лицевые» конечности разогнуты, «затылочные» согнуты (поза фехтовальщика) Однако такая поза держится в течение нескольких секунд и быстро исчезает. Тонические рефлекторные реакции не фиксируют ребенка в патологической позе и не оказывают патологического влияния на мышечный тонус; к концу периода они начинают ослабевать.
Безусловные рефлекс ы. В начале периода все безусловные рефлексы еще ярко выражены, за исключением реакции опоры и автоматической ходьбы, которые угасают к 1,5—2 мес. Ребенок, опиравшийся ранее на полную стопу, теперь становится иа ее наружный край, подгибает пальцы. К концу 3-го месяца большинство безусловных рефлексов значительно ослабевают, что выражается в их непостоянстве, быстрой истощаемости На фоне общего угасания безусловных рефлексов реакция Моро остается выраженной, особенно у возбудимых детей.
Реакции выпрямления и равновесия. Активизируются реакции выпрямления, особенно из положения на животе. В возрасте 2 мес ребенок все чаще приподнимает голову и более длительно ее удерживает. К концу периода, разгибая голову, он выдвигает руки вперед и опирается на предплечья, при этом руки разогнуты в локтевых суставах под острым углом. При попытке пассивно опустить голову ощущается отчетливое сопротивление. Это свидетельствует о хорошем контроле головы. Во второй период начинают развиваться реакции выпрямления и в положении на спине. На 3-м месяце жизни ребенок поднимает голову. Вначале эта реакция возникает перед кормлением, когда ребенок, находясь под грудью матери, в поисках груди приподнимает голову, напрягая шейные мышцы. Затем она появляется вне кормления при виде яркой игрушки или лица матери.
Голосовые реакции. На 2-м месяце жизни у ребенка появляются звуки так называемого начального гуления (гуканье) на фоне положительного эмоционального состояния. Крик становится интонационно-выразительным (неудовольствие, протест). К концу периода возникает певучее гуление.
Эмоциональные и психические реакции. Во втором возрастном периоде начинают дифференцироваться эмоциональные реакции. Зрительное и слуховое сосредоточение уже отчетливо выражены. Ребенок по-разному реагирует на ласковый и сердитый голос. Поворачивает голову к источ-
нику звука. На 3-м месяце жизни фиксирует взор на предмете, прослеживает его во всех направлениях. При общении со взрослыми закономерно возникает улыбка. Сочетание улыбки и начальных звуков гуления с общим мимическим оживлением и генерализованной двигательной активностью составляют «комплекс оживления». Он возникает при виде как знакомого, так и незнакомого лица.

 

Начальные клинические проявления церебральных параличей формируются на первом году жизни. Их своевременная диагностика и ранняя адекватная коррекция имеют решающее значение для предупреждения тяжелых расстройств движений, речи и психики на последующих этапах развития. Только при тяжелых формах патологии можно поставить диагноз вскоре после рождения. В остальных случаях необходимо динамическое наблюдение за развитием ребенка, которое позволит расценить имеющиеся отклонения как патогномич-ные для детского церебрального паралича.
Предпосылкой для ранней диагностики является оценка анамнестических данных, которые могут сигнализировать об «опасной ситуации», имевшей место в анте-, интра- или ранний постнатальный периоды. Особо важное значение имеют «факторы риска» в виде различных неврологических симптомов и синдромов, выявленные в период новорожденности. Детей из «группы риска» следует осматривать каждые 2—3 нед, критически оценивая имеющиеся нарушения. Раиняя ди-
агностика задержки психомоторного развития и неврологических симптомов, свидетельствующих о формировании церебрального паралича, основывается на знании становления двигательных, речевых и психических навыков у здорового ребенка в различные возрастные периоды. Обнаруженные «угрожающие» признаки следует тщательно проанализировать в следующих аспектах: I) выявляются ли отклонения при повторных осмотрах постоянно; 2) носят ли патологический характер или могут быть расценены как вариант индивидуального развития; 3) нарастает ли временной дефицит становления возрастных навыков или, наоборот, имеет тенденцию к сокращению и исчезновению.
Чтобы облегчить раннюю диагностику церебральных параличей у детей первого года жизни, мы предлагаем схематизированную сравнительную характеристику нормального и аномального развития, выделив 5 периодов: от рождения до I мес, 1—3 мес, 3—6 мес, 6—9 мес, 9—12 мес. К наиболее информативным характеристикам, оцениваемым при неврологическом обследовании новорожденного и грудного ребенка, относятся: поза, мышечный тонус, тонические рефлекторные реакции, безусловные рефлексы, реакции выпрямления и равновесия, речь, эмоциональные и психические реакции

 

По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают, на их базе формируются многочисленные условно-рефлекторные реак-
ции. Однако в случае развития детского церебрального паралича эти рефлексы активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами способствуют формированию патологии движений. Так, при выраженном хватательном рефлексе ребенок держит кисти сжатыми в кулак, что препятствует захвату предмета, развитию зрительио-моторной координации, манипулятивной деятельности рук. Реакция опоры и автоматическая ходьба в норме угасают спустя 1—11/2 мес после рождения. При развивающемся церебральном параличе соприкосновение стоп с опорой вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит иа пальчиках, перекрещивая ноги, запрокидывает голову. Эта реакция особенно выражена у детей с дистоническими атаками и плохим контролем головы. Она препятствует развитию реакций равновесия при стоянии и ходьбе. Исчезновение рефлекса Таланта в норме совпадает по времени с развитием контроля головы н разгибанием туловища в положении на животе (3-й месяц жизни). У детей с задержкой формирования этих навыков сохранившийся рефлекс Таланта нарушает симметричную стабилизацию туловища и изолированные движения головы в положении сидя, стоя и при ходьбе.

 

Меню

Наши друзья