Детские болезни

Неоцеребеллум

admin — Mon, 12 Apr 2010 15:09:46 +0000

Неоцеребеллум представлен долями мозжечка, которые в филогенезе наиболее развиты у приматов. При поражении долей мозжечка прежде всего нарушаются целенаправленные движения конечностей: замедлено включение движения, невозможно его быстрое прекращение, отсутствует точность, затруднена быстрая смена движений, наблюдается интенционный тремор конечностей. Эти расстройства нередко сочетаются с речевыми нарушениями в виде мозжечковой дизартрии, с маятникообраз-ным нистагмом. Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу — нарушение деятельности мышц-антагонистов (асинергия).
Даже из схематичного описания механизма реализации движений ясно, сколь сложны взаимоотношения в нервной системе, исключающие возможность изолированного функционирования каких-либо
центров, путей и уровней. Поддержание любого физиологического параметра в оптимальных пределах достигается благодаря объединению многочисленных составляющих в единую систему с помощью кольцевых обратных связей, которые автоматически регулируют колебание значений параметра около заданного уровня. Чем меньше амплитуда колебаний, тем более совершенна регулировка.
Большое значение имеет вертикальная организация управления, то есть постоянная циркуляция импульсов между выше- и нижележащими отделами нервной системы. Долгое время считалось, что высшие нервные центры оказывают постоянное тормозящее влияние на низшие, поэтому при поражениях высших отделов растормаживаются низшие. Наиболее известна концепция диссолюции, разработанная английским неврологом Н. Jeckson, согласно которой поражение эво-люционно молодых центров приводит к активации эволюционно более древних, т. е. эволюция как бы идет вспять (диссолюция), и растормаживаются древние формы реагирования. Однако, по современным представлениям, эти нарушения не сводятся к высвобождению низших центров из-под влияния высших. При недостаточности
центрального контроля уменьшается гибкость регулировки и она становится более примитивной.

Теория функциональных систем

admin — Fri, 12 Mar 2010 15:10:46 +0000

Представление о сущности инте-гративной деятельности нервной системы значительно расширила теория функциональных систем, разработанная представителями отечественной нейрофизиологической школы. Функциональная система определяется как широкое объединение различно локализованных структур и процессов на основе получения конечного
(приспособительного) эффекта
(П. К. Анохин, 1975). Отдельные элементы нервной системы объединены не по признаку их эволюционного «возраста», а в зависимости от участия в осуществлении той или иной функции. Функциональные системы представляют собой замкнутые саморегулирующиеся организации, все компоненты которых, взаимодействуя, достигают полезного для организма результата с постоянной сигнализацией об эффекте действия. Эта «обратная афферентация» обеспечивает постоянное сличение действия с первоначально заданной программой, без чего не было бы накопления опыта, необходимого для координации функций. Выживание и адекватное приспособление человека к условиям окружающей среды невозможно без сложной функционально-динамической взаимосвязи становления двигательных реакций, речевой и психической деятельности. Важное значение имеет тот факт, что отдельные компоненты функциональной системы, относящиеся к филогенетически различным уровням, могут формироваться в одно и то же время. Вследствие этого в процессе эмбрионального развития нервной системы наблюдаются отклонения от общей последовательности формирования ее различных отделов (сначала эволюционно более древние, затем более молодые). Вместе с тем в функциональные системы объединяются эволюционно разные структуры, поэтому отдельные элементы в пределах одного и того же уровня регуляции созревают в разное время, по мере их вовлечения в функциональную систему.
Такая гетерохрония возможна даже в пределах одного нервного центра. Так, у новорожденных в первую очередь формируются те участки ядра и волокон лицевого нерва, которые иннервируют мышцы, обеспечивающие сосание. Мотонейроны VIII шейного сегмента спинного мозга гораздо раньше обеспечиваются связями со стволом головного мозга, чем соседние спи-нальные сегменты, поскольку двигательные клетки VIII сегмента участвуют в реализации рефлекса схватывания, который срабатывает уже к рождению. Многие функциональные системы сформированы еще до рождения ребенка и обеспечивают жизнеспособность в случае преждевременных родов. К моменту рождения достигается, как правило, минимальное обеспечение функции, которая затем в процессе взаимодействия со средой усложняется.
Согласно теории функциональных систем, для их успешной деятельности необходимы: афферентная импульсация с периферии; корковый афферентный синтез; звено, где реализуется принятие решения и программируется действие; аппарат предвидения, или так называемый «акцептор действия», где программируемые действия сопоставляются с реально выполненными. Функциональная система усложняется благодаря консолидации ее отдельных компонентов. Каждое из перечисленных звеньев к периоду консолидации должно быть в определенной мере сформировано, иначе новый, более сложный этап развития функции будет протекать аномально или вообще задержится (рис. 8). Подобное нарушение двигательной функциональной системы отмечается при детских церебральных параличах, когда развитие мозга задерживается на определенных, обычно примитивных уровнях,
а новый этап формирования двигательных функций, связанный со становлением реакций выпрямления и равновесия, невозможен или протекает аномально. Это, в свою очередь, тормозит развитие гностических и интеллектуальных процессов, обусловливает ряд поведенческих нарушений.
Наряду с непосредственно воспринимаемыми воздействиями важным элементом развития двигательной функциональной системы является мотивация. Она способствует фиксации двигательного опыта в памяти и его быстрому извлечению в соответствии с потребностями в конкретных ситуациях. Самостоятельно выполненное, а не пассивное движение оставляет четкий след в памяти, а в дальнейшем способствует выработке двигательного стереотипа.
Надежность функциональной системы обеспечивается различными типами связей: жесткими — стабильными и гибкими — пластичными. Число гибких связей особенно велико на ранних этапах развития. В этом заложены огромные потенциальные резервы компенсации функций мозга у детей первых лет жизни.
Положения теории функциональных систем о целостном афферентном синтезе, о роли мотивации как основного стимула произвольной двигательной активности, о наличии большого числа динамичных, гибких связей у детей используются в системе коррекционных мероприятий при детских церебральных параличах.
Углубленное понимание структурно-функциональных взаимоотношений в нервной системе позволило существенно дополнить представление о нейрофизиологических механизмах детских церебральных параличей. В их основе лежат расстройства координации мышечной деятельности, обусловленные аномалией мышечного тонуса, патологией реципрокной иннервации и содружественных движений. Повышение мышечного тонуса может быть результатом высвобождения у-системы или системы тонических а-нейронов из-под регулирующих влияний центральной нервной системы. На адекватный стимул — растяжение — рефлекторная дуга реагирует максимальным ответом, при этом синхронизированная фаза возбуждения сменяется синхронизированной фазой торможения. Затем снова может наступить посттормозная фаза возбуждения (феномен отдачи). Этот нейрофизиологический механизм лежит в основе спастического повышения мышечного тонуса, так называемого симптома складного ножа, и повышения сухожильных рефлексов. Активация Y-системы сегментарного аппарата спинного мозга чаще всего обусловлена преобладанием облегчающих влияний ретикулярной формации, передающихся по рети-кулярно-спинномозговому пути, над тормозящими. Другим механизмом повышения мышечного тонуса при детских церебральных параличах является активация тонических влияний преддверно-спинномозгово-го пути на а-малые нейроны спинного мозга. Этот механизм срабатывает в тех случаях, когда ядро Дейтерса функционирует относительно автономно, т. е. при выпадении контролирующих влияний коры, базальных ганглиев, мозжечка. Мышечный тонус в подобных случаях повышается лишь при определенных изменениях положения головы в пространстве и только в тех группах мышц, которые несут преимущественно антигравитационную функцию. Низкий мышечный тонус при церебральных параличах чаще всего обусловлен поражением мозжечка. В основе гипотонии лежит гиперактивность тормозных центров ствола головного мозга вследствие отсутствия мозжечкового контроля.

Мышечный тонус при церебральных параличах

admin — Fri, 12 Feb 2010 15:12:17 +0000

Следует отметить, что при церебральных параличах мышечный тонус крайне вариабелен. Он может изменяться не только с возрастом ребенка, но и при нарушении общего состояния, например повы-
шении возбудимости нервной системы, изменении силы и скорости мышечного растяжения. Выраженность и распространенность мышечной гипертонии в определенной части тела также изменяется в зависимости от положения головы в пространстве или относительно туловища.
Важное значение в патогенезе двигательных расстройств при церебральных параличах имеет нарушение реципрокной иннервации. За тонкие механизмы реципрокной иннервации ответственна главным образом экстрапирамидная система. Торможение мышц-антагонистов при возбуждении агонистов, а также подключение групп мышц-синергистов осуществляется благодаря центральным регулирующим импульсам, передающимся через пирамидный, ретикулярно-спинно-мозговой и преддверно-спинномоз-говой пути к промежуточным нейронам спинного мозга. В результате угнетения и расслабления антагонистов по мере сокращения агонистов достигается плавность движения. От степени сокращения агонистов зависит глубина торможения и расслабления антагонистов. Этим обеспечивается стабилизация конечности в пространстве во время выполнения целенаправленного движения. Группа мышц-синергистов также сокращается постепенно, чтобы фиксировать соседние суставы и создать оптимальные механические условия для взаимодействия противоположных мышечных сил. Благодаря этому обеспечивается точность движения. Например, при сокращении сгибателей пальцев и большого пальца руки во время захвата предмета разгибатели постепенно расслабляются, а синергисты поднимают запястье и фиксируют его в разогнутом состоянии. В определенных условиях имеет место одновременное сокращение мышц-агонистов и антагонистов, которое необходимо для поддержания позы (так называемая коконтракция). В норме коконтракция всегда бывает умеренной. Она не затрудняет движений, а лишь обеспечивает так называемую мобильную фиксацию. У детей со спастическими параличами реципрокная иннервация нарушается двояко. С одной стороны, избыточная коконтракция приводит к тому, что выраженному спастическому тонусу одних мышц противостоит спастичность мышц-антагонистов. Такие нарушения реципрокного взаимодействия мышц особенно характерны для проксимальных отделов конечностей. При этом конечность становится ригидной. Например, активное сгибание и разгибание бедра невозможно из-за одновременного спастического сокращения сгибателей и разгибателей бедра. Из-за отсутствия быстрого включения мышц при смещении центра тяжести нарушается равновесие. Иногда коконтракция мышц может проявляться только при мышечном усилии. Например, попытка поднять руку вызывает все большее приведение плеча. Этими нарушениями, связанными с избыточной коконтракцией, объясняется фиксация ребенка со спастичностью в типичных аномальных позах и трудность движений. Последние ограничены в объеме и требуют избыточных усилий. С другой стороны, патологическая реципрокная иннервация при спастических формах церебральных параличей выражается в избыточном реципрокном торможении антагонистов. В результате при спастическом тонусе одних мышц антагонисты расслабляются настолько сильно, что движение становится невозможным. Примерами избыточного тонического реципрокного торможения являются ослабленное тыльное сгибание стопы и большого пальца вследствие спастики икроножных мышц или резкая сла-
бость перонеальной группы мышц в противоположность спастичности передних и задних большеберцовых мышц при эквиноварусном положении стопы.
У больных с гиперкинезами реципрокная иннервация нарушена за счет избыточного торможения мышц-антагонистов. Последние расслабляются и удлиняются настолько, что из-за отсутствия фиксации. конечности движение невозможно. Другой механизм заключается в недостатке коконтракции синерги-стов, в результате чего соседние суставы не фиксируются. Этим объясняются избыточная подвижность и отсутствие контроля за позой, ха- рактерные для таких детей. Их движения избыточны и слабо коор-[динированы. Именно поэтому W. Hammond (1871) назвал подобные нарушения атетозом, что означает отсутствие фиксированной позы. Различные нарушения посту-рального тонуса и реципрокной иннервации сочетаются с патологическими типами содружественных движений, которые затрудняют произвольную двигательную активность и сохранение равновесия. Широкая вариабельность клннн- ческой картины детских церебраль- ных параличей обусловлена разли- чиями в распространенности и тя-жести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в Патологических условиях, типом /координации двигательной актив-юности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг. Все вышеизложенное свидетель-ствует о том, что в большинстве случаев при церебральных парали-чах имеются не локальные двигательные нарушения, а генерализованное поражение, проявляющееся патологическим типом координации движений.

Деформации в области верхних конечностей

admin — Thu, 14 Jan 2010 07:58:01 +0000

Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней геми-плегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.
Приводящая и внутриротатор-ная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.
Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкине-тической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супи-нировано, согнуто под прямым углом.
Сгибательная контрактура в
локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательнои контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательнои контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

Деформации в области туловища

admin — Mon, 14 Dec 2009 07:58:46 +0000

Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образиые, S-образные, чаще локализуются в тораколюм-бальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловиша в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба» В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы

admin — Sat, 14 Nov 2009 07:59:10 +0000

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зереи, ли-
бо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях на- ' ступает вторичное разжижение ар-гирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.
В нервах и нервных окончаниях также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофиб-риллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия — «колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.
Вторичные изменения в нервио-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.

Нейроэндокринные нарушения

admin — Wed, 14 Oct 2009 10:45:30 +0000

К нейроэндокринным нарушениям, протекающим с гипотонией мышц, задержкой психомоторного развития на первом году жизни, относятся гипотиреоз и синдром Лоу-ренса — Муна — Барде — Бидля. Их следует отличать от гипотонической, а позже — от атактической форм церебрального паралича.

Гипотиреоз

admin — Mon, 14 Sep 2009 10:45:57 +0000

В анамнезе редки указания на тяжелое течение перинатального периода. Дети рождаются с большой массой тела, отеком голеней и стоп, с выраженной общей мышечной гипотонией. В первые годы жизни отмечаются вялость, сонливость, плохой аппетит, склонность к запорам, медленная прибавка массы тела. К 5—6 мес становится явной задержка психомоторного развития. Мышечная гипотония и задержка психомоторного развития характерны и для гипотиреоза, и для гипотонической формы церебрального паралича. Однако специфический внешний облик ребенка с гипотиреозом позволяет дифференцировать эти заболевания: небольшой рост, большой живот, короткие конечности; редкие, ломкие, тусклые волосы; короткая шея, широкая, запавшая переносица; короткий нос, узкие глазные щели, отечные веки, гипер-телоризм; рот полуоткрыт, язык высунут; кожа сухая, грубая. На рентгенограмме кистей и лучеза-пястных суставов определяются задержка и нарушение последовательности появления ядер окостенения. При лечении тиреоидными препаратами (тиреоидин, тироксин и др.) отставание в развитии ликвидируется, кроме случаев пониженной чувствительности к тиреоидину тканей-мишеней.
Подтверждает диагноз гипотиреоза низкий уровень СБЙ (связанный с белками йод) и БЭЙ (бута-нолэкстрагируемый йод) в сыворотке крови. При гипотиреозе, обусловленном ферментативным нарушением синтеза тиреоидных гормонов, возможен высокий уровень СБЙ при низкой концентрации БЭЙ. В трудных для диагностики случаях решающими диагностическими тестами являются определяемые радиоиммунологическими методами уровни в плазме тироксина и тиреотропного гормона.

Синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бидля

admin — Fri, 14 Aug 2009 10:46:14 +0000

При синдроме Лоуренса — Муна — Барде — Бидля мышечная гипотония и задержка возрастного психомоторного развития сочетаются с ожирением и гипогенитализ-мом. Реже выражен полный симп-томокомплекс, который наряду с перечисленными симптомами включает полидактилию, пигментную дегенерацию сетчатки со снижением остроты зрения. В структуре задержки развития доминирует умственная отсталость. Сочетание мышечной гипотонии с задержкой психомоторного развития характерно также для гипотонической, а в дальнейшем — атактической формы церебрального паралича; при обоих заболеваниях психомоторное развитие с возрастом улучшается. Однако при детских церебральных параличах отсутствуют другие признаки, характерные для синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля, в частности ожирение и гипогенитализм.

Психастенический вариант развития личности.

admin — Tue, 14 Jul 2009 15:30:07 +0000

Помимо различных проявлений психического инфантилизма, у детей с церебральными параличами возможны варианты психастенического (тревожно-мнительного), астенического и аутистического развития личности.
Психастенический (тревожно-
мнительный) вариант характеризуется выраженной склонностью к возникновению страхов, опасений, боязнью всего нового, колебаниями настроения. В подростковом возрасте страхи приобретают навязчивый характер, сопровождаются болезненной нерешительностью, склонностью к постоянным сомнениям и колебаниям, мнительностью, ипохондрическими опасениями.
При астеническом варианте преобладают робость, застенчивость, неуверенность в себе, повышенная впечатлительность, обидчивость; в подростковом возрасте формируется чувство неполноценности, неспособность преодолевать житейские трудности, раздражительность.