Детские болезни

Мышечный тонус при церебральных параличах

admin — Fri, 12 Feb 2010 15:12:17 +0000

Следует отметить, что при церебральных параличах мышечный тонус крайне вариабелен. Он может изменяться не только с возрастом ребенка, но и при нарушении общего состояния, например повы-
шении возбудимости нервной системы, изменении силы и скорости мышечного растяжения. Выраженность и распространенность мышечной гипертонии в определенной части тела также изменяется в зависимости от положения головы в пространстве или относительно туловища.
Важное значение в патогенезе двигательных расстройств при церебральных параличах имеет нарушение реципрокной иннервации. За тонкие механизмы реципрокной иннервации ответственна главным образом экстрапирамидная система. Торможение мышц-антагонистов при возбуждении агонистов, а также подключение групп мышц-синергистов осуществляется благодаря центральным регулирующим импульсам, передающимся через пирамидный, ретикулярно-спинно-мозговой и преддверно-спинномоз-говой пути к промежуточным нейронам спинного мозга. В результате угнетения и расслабления антагонистов по мере сокращения агонистов достигается плавность движения. От степени сокращения агонистов зависит глубина торможения и расслабления антагонистов. Этим обеспечивается стабилизация конечности в пространстве во время выполнения целенаправленного движения. Группа мышц-синергистов также сокращается постепенно, чтобы фиксировать соседние суставы и создать оптимальные механические условия для взаимодействия противоположных мышечных сил. Благодаря этому обеспечивается точность движения. Например, при сокращении сгибателей пальцев и большого пальца руки во время захвата предмета разгибатели постепенно расслабляются, а синергисты поднимают запястье и фиксируют его в разогнутом состоянии. В определенных условиях имеет место одновременное сокращение мышц-агонистов и антагонистов, которое необходимо для поддержания позы (так называемая коконтракция). В норме коконтракция всегда бывает умеренной. Она не затрудняет движений, а лишь обеспечивает так называемую мобильную фиксацию. У детей со спастическими параличами реципрокная иннервация нарушается двояко. С одной стороны, избыточная коконтракция приводит к тому, что выраженному спастическому тонусу одних мышц противостоит спастичность мышц-антагонистов. Такие нарушения реципрокного взаимодействия мышц особенно характерны для проксимальных отделов конечностей. При этом конечность становится ригидной. Например, активное сгибание и разгибание бедра невозможно из-за одновременного спастического сокращения сгибателей и разгибателей бедра. Из-за отсутствия быстрого включения мышц при смещении центра тяжести нарушается равновесие. Иногда коконтракция мышц может проявляться только при мышечном усилии. Например, попытка поднять руку вызывает все большее приведение плеча. Этими нарушениями, связанными с избыточной коконтракцией, объясняется фиксация ребенка со спастичностью в типичных аномальных позах и трудность движений. Последние ограничены в объеме и требуют избыточных усилий. С другой стороны, патологическая реципрокная иннервация при спастических формах церебральных параличей выражается в избыточном реципрокном торможении антагонистов. В результате при спастическом тонусе одних мышц антагонисты расслабляются настолько сильно, что движение становится невозможным. Примерами избыточного тонического реципрокного торможения являются ослабленное тыльное сгибание стопы и большого пальца вследствие спастики икроножных мышц или резкая сла-
бость перонеальной группы мышц в противоположность спастичности передних и задних большеберцовых мышц при эквиноварусном положении стопы.
У больных с гиперкинезами реципрокная иннервация нарушена за счет избыточного торможения мышц-антагонистов. Последние расслабляются и удлиняются настолько, что из-за отсутствия фиксации. конечности движение невозможно. Другой механизм заключается в недостатке коконтракции синерги-стов, в результате чего соседние суставы не фиксируются. Этим объясняются избыточная подвижность и отсутствие контроля за позой, ха- рактерные для таких детей. Их движения избыточны и слабо коор-[динированы. Именно поэтому W. Hammond (1871) назвал подобные нарушения атетозом, что означает отсутствие фиксированной позы. Различные нарушения посту-рального тонуса и реципрокной иннервации сочетаются с патологическими типами содружественных движений, которые затрудняют произвольную двигательную активность и сохранение равновесия. Широкая вариабельность клннн- ческой картины детских церебраль- ных параличей обусловлена разли- чиями в распространенности и тя-жести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в Патологических условиях, типом /координации двигательной актив-юности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг. Все вышеизложенное свидетель-ствует о том, что в большинстве случаев при церебральных парали-чах имеются не локальные двигательные нарушения, а генерализованное поражение, проявляющееся патологическим типом координации движений.

Деформации в области верхних конечностей

admin — Thu, 14 Jan 2010 07:58:01 +0000

Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней геми-плегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.
Приводящая и внутриротатор-ная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.
Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкине-тической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супи-нировано, согнуто под прямым углом.
Сгибательная контрактура в
локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательнои контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательнои контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

Деформации в области туловища

admin — Mon, 14 Dec 2009 07:58:46 +0000

Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образиые, S-образные, чаще локализуются в тораколюм-бальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловиша в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба» В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы

admin — Sat, 14 Nov 2009 07:59:10 +0000

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зереи, ли-
бо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях на- ' ступает вторичное разжижение ар-гирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.
В нервах и нервных окончаниях также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофиб-риллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия — «колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.
Вторичные изменения в нервио-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.

Нейроэндокринные нарушения

admin — Wed, 14 Oct 2009 10:45:30 +0000

К нейроэндокринным нарушениям, протекающим с гипотонией мышц, задержкой психомоторного развития на первом году жизни, относятся гипотиреоз и синдром Лоу-ренса — Муна — Барде — Бидля. Их следует отличать от гипотонической, а позже — от атактической форм церебрального паралича.

Гипотиреоз

admin — Mon, 14 Sep 2009 10:45:57 +0000

В анамнезе редки указания на тяжелое течение перинатального периода. Дети рождаются с большой массой тела, отеком голеней и стоп, с выраженной общей мышечной гипотонией. В первые годы жизни отмечаются вялость, сонливость, плохой аппетит, склонность к запорам, медленная прибавка массы тела. К 5—6 мес становится явной задержка психомоторного развития. Мышечная гипотония и задержка психомоторного развития характерны и для гипотиреоза, и для гипотонической формы церебрального паралича. Однако специфический внешний облик ребенка с гипотиреозом позволяет дифференцировать эти заболевания: небольшой рост, большой живот, короткие конечности; редкие, ломкие, тусклые волосы; короткая шея, широкая, запавшая переносица; короткий нос, узкие глазные щели, отечные веки, гипер-телоризм; рот полуоткрыт, язык высунут; кожа сухая, грубая. На рентгенограмме кистей и лучеза-пястных суставов определяются задержка и нарушение последовательности появления ядер окостенения. При лечении тиреоидными препаратами (тиреоидин, тироксин и др.) отставание в развитии ликвидируется, кроме случаев пониженной чувствительности к тиреоидину тканей-мишеней.
Подтверждает диагноз гипотиреоза низкий уровень СБЙ (связанный с белками йод) и БЭЙ (бута-нолэкстрагируемый йод) в сыворотке крови. При гипотиреозе, обусловленном ферментативным нарушением синтеза тиреоидных гормонов, возможен высокий уровень СБЙ при низкой концентрации БЭЙ. В трудных для диагностики случаях решающими диагностическими тестами являются определяемые радиоиммунологическими методами уровни в плазме тироксина и тиреотропного гормона.

Синдром Лоуренса — Муна — Барде — Бидля

admin — Fri, 14 Aug 2009 10:46:14 +0000

При синдроме Лоуренса — Муна — Барде — Бидля мышечная гипотония и задержка возрастного психомоторного развития сочетаются с ожирением и гипогенитализ-мом. Реже выражен полный симп-томокомплекс, который наряду с перечисленными симптомами включает полидактилию, пигментную дегенерацию сетчатки со снижением остроты зрения. В структуре задержки развития доминирует умственная отсталость. Сочетание мышечной гипотонии с задержкой психомоторного развития характерно также для гипотонической, а в дальнейшем — атактической формы церебрального паралича; при обоих заболеваниях психомоторное развитие с возрастом улучшается. Однако при детских церебральных параличах отсутствуют другие признаки, характерные для синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля, в частности ожирение и гипогенитализм.

Психастенический вариант развития личности.

admin — Tue, 14 Jul 2009 15:30:07 +0000

Помимо различных проявлений психического инфантилизма, у детей с церебральными параличами возможны варианты психастенического (тревожно-мнительного), астенического и аутистического развития личности.
Психастенический (тревожно-
мнительный) вариант характеризуется выраженной склонностью к возникновению страхов, опасений, боязнью всего нового, колебаниями настроения. В подростковом возрасте страхи приобретают навязчивый характер, сопровождаются болезненной нерешительностью, склонностью к постоянным сомнениям и колебаниям, мнительностью, ипохондрическими опасениями.
При астеническом варианте преобладают робость, застенчивость, неуверенность в себе, повышенная впечатлительность, обидчивость; в подростковом возрасте формируется чувство неполноценности, неспособность преодолевать житейские трудности, раздражительность.

Артистическом вариант развития личности

admin — Sun, 14 Jun 2009 09:56:34 +0000

При артистическом варианте дети сознательно избегают общения, отличаются замкнутостью, обидчивостью, настороженностью к окружающим в связи с переживанием своей неполноценности, у многих из них возникают гиперкомпенсаторные фантазии, в которых они представляют себя сильными, уверенными, активными, окруженными друзьями. В целом больные стремятся «отгородиться» от непосильных для них требований повседневной жизни, сохраняя повышенную ранимость и привязанность к близким.

Итоги исследования процесса формирования личности

admin — Thu, 14 May 2009 09:57:04 +0000

Проведенное нами исследование (Е. М. Мастюкова, 1985) показало, что процесс формирования личности детей с церебральными параличами связан с ранним органическим поражением мозга, так и с особенностями их восприятия и окружения. Специфика детского церебрального паралича, тяжесть и характер двигательных нарушений определяют некоторые особенности формирования личности. При более тяжелых формах заболевания, когда ребенок длительное время нуждается в уходе и помощи со стороны взрослых, резко ограничен в социальных контактах и предметно-
манипулятивнои деятельности, отклонения в развитии личности по типу осложненного психического инфантилизма оказываются более глубокими.
Специфика двигательного поражения, связанная с вовлечением в патологический процесс различных мозговых структур, также оказывает определенное влияние на особенности развития личности. Так, для спастической диплегии наиболее характерны проявления невропати-. ческой формы осложненного инфантилизма и психастенический вариант с преобладанием тормози-мости, повышенной пугливости, неуверенности в своих силах, ипохондрических опасений. При гиперкинетической форме заболевания с преимущественным поражением подкорковых мозговых структур преобладают церебрастеническая форма осложненного психического инфантилизма с различными проявлениями аффективного поведения и астенический вариант развития личности.