Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная
двигательная активность, в особен-
ности тонкая моторика, в значи-чительной степени нарушены. Наряду
с плохим контролем головы это осложняет, а в ряде случаев делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом , заканчивают школу, средние спе- циальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях. когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.
Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и
умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс. Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.
Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации.
Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх, в 60—70 % — псевдо-бульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из-за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы.

Положение сидя формируется в течение длительного времени. Прн хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия. Сгибание бедер чаще асимметричное.
Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть иа стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах, приводятся (положительная поддерживающая реакция), и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя. Чрезмерное разгибание туловища может перейти в сгибательную позу, если, пытаясь придать больному удобную позу, согнуть бедра во время сидения.
Сгибание коленей и бедер ведет к тотальному сгибанию всего тела. Возникает опасность падения вперед. В положении сидя любая попытка произвольного движения вызывает интермиттирующие спазмы мышц туловища и конечностей, что нарушает равновесие. Этому способствует также отсутствие защитной функции рук.
В результате активации АШТ-рефлекса ребенок тянется к предмету только одной рукой. Используя влияние симметричного тонического шейного рефлекса, он может посредством наклона головы привести руки к средней линии, однако при этом кисти сжаты в кулак. Если голову слегка запрокинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удается научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равновесия, зрительно-моторной координации, создает трудности при чтении и письме.

Ползание на четвереньках с ре-ципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно. Вставание иа четвереньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса, приводящего к преобладанию флексор-ного тонуса при сгибании головы. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки приведены,ротированы внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками («беличьи прыжки») дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным стояние на коленях и передвижение иа них без помощи рук.

В положении на животе поднятие головы и опора на руки формируется с большой задержкой. По-стоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Поэтому дети с гипер-кинезамм не любят лежать на животе, а именнс-это положение наиболее важно для формирования вертикальной позы. Ноги согнуты и разведены. Рефлекс Таланта асимметричен и не редуцируется на протяжении 1—l1/2 года.
При пробе Ландау голова и ноги свисают (общая сгибательиая поза). Однако если в момент исследования возникает дистоническая атака, поза резко меняется, конечности и туловище разгибаются. При исследовании оптической защитной реакции руки обычно разводятся в стороны.

В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Соприкосновение стоп с опорой стимулирует положительную поддерживающую реакцию только при выраженной экстензорной спастичности. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гипер-кинезов (так называемый атетоид-ный «танец»).
В боковом положении подвешивания ребенок провисает.
Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с движений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними. При попытке поворота, начиная с головы и пояса верхних конечностей, возникает опистотонус.

В положении иа спине поза вначале напоминает таковую при синдроме «вялого ребенка». Мышечный тонус низкий. Спонтанные движения малоактивные. АШТ-рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия туловища. Движение рук к средней линии затруднено, сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовы-Еает язык.
Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Вследствие нарастающей экстензорной активности мышц ноги постепенно разгибаются, что сопровождается умеренным приведением и внутренней ротацией. Стопы — в положении тыльного сгибания и супинации. Движения совершаются попеременно одной или другой ногой, иногда рсципрокно. Одновременное сгибание или разгибание ног, свойственное в норме детям 4—5-месячного возраста, при дистонической форме церебрального паралича невозможно. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда
единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами. В дальнейшем, однако, это усиливает ретракцию мышц шеи и плеч.
При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины. В дальнейшем, когда в подтягивание активно включаются руки, голова длительное время остается откинутой назад. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.

При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинеза-
ми — атетозом, хореоатетозом, хо-реиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего ги-перкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетрапле-гией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая
ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены. Гиперкинезы обычно появляются к году-полуто-ра и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гипер-кинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.
Гиперкинезы и мышечная дисто-ния дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей, противодействующая силе земного притяжения. Произвольные движения дис-координированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челю-стно-лицевых и других суставов. Становление реакции выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.

Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастнчностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис. 62, 63 64).
Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40 % случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псев-добульбарными расстройствами. У 50—75 % больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90 % больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Голосовые реакции обычно скудные, недифференцированные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60 % больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемипле-гией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Сидение без поддержки невозможно. При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удер-жать эту позу, однако любое движение головы в сторону или назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов. Стадии самостоятельного сидения достигают только дети с умеренным повышением мышечного тонуса и относительно сохранной функцией одной стороны. При сидении с поддержкой ноги полусогнуты, приведены, стопы — в подошвенном сгибании. Ребенок сидит иа крестце, туловище сильно сгибает вперед, чтобы удержать равновесие. Научиться садиться самостоятельно цетям с двусторонней гемиплегией крайне сложно, поскольку при напряжении мышц возникают содружественные движения по типу тонических рефлексов, препятствующие развитию выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусторонней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками о стол.
Произвольные движения рук резко ограничены. Дети с относительно сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ-рефлекс: поворачивая голову в сторону, они захватывают рукой игрушку, чтобы ее отпустить, голову поворачивают в противоположную сторону. Захватить игрушку двумя руками можно, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Ребенок сгибает голову, гася АШТ-рефлекс; при этом руки приведены, поэтому вложенный предмет он может ощупать, рассмотреть, но выдвинуть руку в таком положении невозможно. Сгибательная поза быстро фиксируется, формируются деформации и контрактуры, что в дальнейшем затрудняет развитие функции стояния, выдвижения рук вперед, хватания.