Детские болезни

Двигательные нарушения у детей

Больные с этой формой цереб-эального паралича не могут удер живать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов посту-зального контроля. В отличие от атактической формы при атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния
|и ходьбы практически не развива ются (астазия, абазия) или фор-мируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но ие является доминирующим синдромом. Другой непремнный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становле-иие функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на этой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).
В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.

 

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает. Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает формироваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.
Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медленно и зависят от двигательной активности пояса верхних конечностей и рук.
Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползании. Некоторые дети все же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным движением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.

 

Сидение. Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам, при этом ноги широ-ко раведены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба. Защитная реакция рук недостаточ-на, поэтому__поза сидения__долго
остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Относительная устойчивость в подложении сидя появляется лишь в 4—6 лет. Захват предмета осуще-ствляется с пронацией кисти, дис-метрией, интенционным тремором. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается.
Стояние и ходьба начинают фор-_ мироваться в возрасте 4 — 8 лет. Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная
реакция рук и компенсаторные
движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсут-ствуют. Больные часто падают вследствие незначительных внешних воздействий, которые в норме не влияют на позу ребенка. Даже легкое толкание не вызывает компенсаторных шаговых движений, и дети тотчас падают с прямыми ногами. Поэтому, чтобы начать движение в вертикальном положении, больные нуждаются в помощи взрослых.
Самостоятельно дети начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая неритмичная, с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки прак тически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90 % детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50 % больных наблюдаются_судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.
Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

 

К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атакти-ческую, спастико-гиперкинетиче-скую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.

 

Стояние и ходьба формируются к 1,5—2 годам, однако эти функции еще длительное время остаются несовершенными. При стоянии ноги широко расставлены, выражена атаксия, часто наблюдается тремор головы. Ходит ребенок также на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранения равновесия. Атаксия в конечностях может быть асимметричной.
Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интериатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

 

В положении сидя дети с атак-тической формой ие удерживают равновесия, поэтому они длительное время сидят только с поддержкой взрослого или опорой на руки.. В этой стадии пользоваться руками для игры дети практически не могут, поскольку одна рука должна быть опорной. При самостоятельном сидении больные широко разводят ноги, увеличивая площадь опоры. Угроза падения сопровождается защитной реакцией рук. В случае захвата игрушки в положении сидя четко выявляются координаторные расстройства в руках и туловище. Из-за боязни потерять равновесие дети во время игры не поднимают высоко руки.

 

В положении на животе при попытке удержать массу тела, опираясь на руки, возникают тремор головы, качательные движения туловища. При переносе массы тела с одной руки на другую и захвате игрушки с опорой на одну руку ребенок теряет равновесие.
Ползание на четвереньках осуществляется с реципрокными движениями конечностей, но из-за трудности сохранения позы оно формируется в поздние сроки и сопровождается качательными движениями головы и туловища. Дети быстро устают и стремятся лечь на живот.

 

В боковом положении подвешивания ребенок не удерживает позу, провисает. В положении вертикаль-ного подвешивания ноги преиму: щественно разогнуты, рефлекторная, а затем произвольная опора на ноги ослаблена.
Повороты со спины на живот дети осваивают в возрасте 7—8 мес и позже. В стадии формирования этой функции движения пояса верхних и нижних конечностей дискоординированы.

 

В положении на спине конечности разогнуты (поза «лягушки»), снижены сопротивление пассивным движениям и произвольная двигательная активность. Физиологические рефлексы новорожденных редуцируются с незначительной задержкой. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, характерные для спастических форм церебральных параличей, отсутствуют или появляются при возбуждении ребенка в случае повышения мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы варьируют от сниженных до высоких. Ребенок начинает брать игрушку из положения на спине в более поздние сроки, это сопровождается выраженным интенционным тремором рук.
При пробе на тракцию руки чрезмерно разогнуты, голова пассивно свисает назад. Функция подтягивания развивается с задержкой, при этом ребенок высоко поднимает разогнутые в коленях и разведенные ноги.

 

Атактическую форму церебрального паралича в литературе часто отождествляют с атонически-астатическим синдромом Ферстера (М. Б. Цукер, 1972; К. А. Семенова, 1972, 1979; Т. Ingram. 1962;
F. Ford, 1966, и др.). По мнению других исследователей (I. Lesny, 1960; S. Kramer, V. Vojta, 1969;
G. Sanner, 1971; В. Hagberg и соавт., 1972), патогенетические механизмы и клинические проявления этих синдромов различны. Существует точка зрения, что в ряде случаев атонически- астатический синдром имеет генетическую природу (A. Van Rossum, 1959; G. San-ner, 1971; В. Hagberg и соаьт., 1972). Основываясь на результатах многолетнего наблюдения за детьми с церебральными параличами в различные возрастные периоды, авторы руководства считают, что? разграничение атактической и атонически-астатической форм целесообразно с целью их изучения, решения вопросов прогноза н разработки лечебных и профилактических мероприятий.

 

Меню

Наши друзья