Положительная под-
держивающая реакция
(ППР) —это патологическая ко-контракция, т. е. одновременное нарастание мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. ППР стимулируется тактильным раздражением подошв при их соприкосновении с опорой, а также растяжением мышц стоп вследствие давления массы тела (через проприо-цептивные рецепторы). Кроме того, симметричный шейный тонический рефлекс в положении стоя при согнутой голове усиливает ППР в ногах. Когда ребенок с церебральным параличом стоит, повышенный тонус в мышцах-разгибателях мешает ему опустить пятку на опору, что резко уменьшает площадь опоры. При попытке стать на полную стопу ребенок отбрасывает туловище назад, перенос массы тела на опорную ногу затруднен.
ППР нарушает также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Чтобы встать, ребенок должен обязательно за что-то держаться. Из-за неспособности согнуть ноги центр тяжести перемещается в верхнюю часть тела и вследствие этого возникает избыточный кифоз всего позвоночного столба. При попытке сесть из положения стоя дети падают с разогнутыми ногами на ягодицы. Они испытывают также трудности при ходьбе по лестнице из-за невозможности сгибания ног и «прилипания» стоп к опоре. Выраженная ППР резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести верхней части тела.

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре ног, так как при вставании в момент перемещения туловища вперед возникает тотальная сгиба-тельная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.
Под влиянием тонического шейного асимметричного рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Постоянное изменение мышечного тонуса под влиянием АШТ-ре-флекса, нарушение контроля головы затрудняют поддержание равновесия в положении стоя и при ходьбе. Статическая недостаточность усугубляется тем, что дети с церебральными параличами в положении стоя нередко переносят центр тяжести на затылочную сторону вследствие искривления туловища и выноса вперед лицевой стороны. При этом «затылочная» нога приподнята за счет сгибания и не выполняет опорную функцию. Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночного столба. Для сохранения равновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит «мелкими шажками», на лице гримаса.
Влияние тонического шейного симметричного рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночного столба, сгибанию рук и разгибанию ног («ноги-колонны»), недостаточности опоры на стопы. Вертикальная поза при малой площади опоры стабилизируется за счет постоянных маят-никообразиых движений туловища илн с помощью рук. Передвижение ног сопряжено с движениями туловища, больной как бы прилипает ногами к полу. Бедра приведены («поза ножниц»). Тазобедренные н коленные суставы в полусогнутом состоянии. Фа-
за переноса ногн укорочена, шаг короткий, шаговые движения замедлены. Укорочение шага позволяет избежать резкого смещения центра тяжести тела вперед и потери равновесия. Уменьшение объема движений йог компенсируется боковыми движениями туловища с поворотом, способствующими переносу центра тяжести с одной ноги на другую. Выраженная тоническая активность препятствует компенсаторным движениям туловища, а следовательно, стоянию и ходьбе.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами важную роль в формировании патологических двигательных образцов прн церебральных параличах играют положительная поддерживающая и содружественные реакции.

Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. Если ребенка, не умеющего самостоятельно сидеть, пытаться посадить, вначале повышается экстен-зорный тонус. По мере сгибания туловища и наклона головы раз-гибательная поза сменяется сгиба-тельной. При поднятии головы в этом положении больной может упасть назад. Если контроль головы и рук относительно сохранен, дети могут удерживать позу сидя, ио при этом наблюдаются типичные взаимоотношения фле-ксорной и экстеизориой спастично-сти: полусогнутые бедра, выпрямленные голени с подошвенным сгибанием стоп, наклоненные вперед голова и туловище, компенсаторный кифоз грудного отдела позвоночного столба. Сохранение позы сидя затруднено так же малой площадью опоры вследствие сгибания, .приведения и внутренней ротации бедер. Если ребенок пытается поднять голову, нарастает экстензорная спастичность и он падает назад. Статические нарушения усугубляются АШТ-рефлексом. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексор-ные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах, стойкий кифоз позвоночного столба. Со временем ребенок может научиться сидеть, уравнивая влияние фле-ксорного и экстензорного гипертонуса.
Тонический шейный асимметричный рефлекс обычно выражен при экстензорной спастичности. Если ребенок сидит с чрезмерно опущенной головой, для выявления АШТ-рефлекса ее следует поднять. Влияние АШТ-рефлекса в положении сидя выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей. Это затрудняет сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками. Ребенок может взять предмет с той стороны, куда повернута голова, но при попытке поднести руку ко рту голова поворачивастся в противоположную сторону. Поэтому некоторые дети манипулируют одной рукой (лицевой). Постоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки создают опасность фиксации патологической позы с искривлением позвоночного столба, перекосом таза, подвывихом бедра. Манипуляции двумя руками возможны лишь тогда, когда ребенок удерживает голову по средней линии, а кисти — перед туловищем. Однако классическое изменение мышечного тонуса в руках под влиянием ЛШТ-рефлекса наблюдают редко. У детей, которые уже научились самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс никогда не бывает выраженным.
При тоническом шейном симметричном рефлексе ребенку труд-
но сохранять позу сидя, особенно если нарушен контроль головы. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед. Если поза сидя все же удерживается, то она неустойчива и легко нарушается при активной манипуляции руками. Поэтому для сохранения позы сидя дети стараются ограничить движения рук. Используя тонический шейный симметричный рефлекс, ребенок нз положения на животе может встать на колени и затем сесть на пятки. При этом голова поднята, а тело удерживается на вытянутых руках. В таком положении, подтягиваясь на руках, дети продвигаются вперед прыжками («беличьи прыжки»). Разогнуть ноги, встать на четвереньки и ползать они не могут, так как у них нарушены реципрокные движения ног.

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс мешает стоять иа четвереньках из-за флексорной спастичности в руках и ногах. При развитии контроля головы ребенку удается достичь определенного равновесия между флексорными и экстеизорными мышцами и тогда с помощью методиста он некоторое время может сохранять позу на четвереньках.
Тонический шейный асимметричный рефлекс, вызывая асимметрию мышечного тонуса, создает препятствие для опоры на кисти и колени. В положении на четвереньках ребенок не может установить голову по средней линии, что создает постоянную угрозу потери опорной функции кистей. Поэтому некоторые дети избегают опоры на кисти и опираются на предплечья. Тонус в руках изменен более отчетливо, чем в ногах, но и он зависит от положения головы.
Тонический шейный симметричный рефлекс в положении на четвереньках проявляется нарушением опорной функции конечностей. В этом положении голова чаще опущена, что усиливает флексор-ную спастичность в руках и практически исключает возможность опоры на кисти, а ноги разгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Постоянно меняющееся распределение мышечного тонуса рук и ног в зависимости от положения головы даже в легких случаях создает большие трудности для ползания на четвереньках. Это особенно выражено при сочетайном влиянии симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов, когда нарушаются альтернирующие движения конечностей и перемещение центра тяжести. Пассивное разгибание головы за подбородок вызывает рефлекторное разгибание рук и одновременное сгибание ног. В таком положении ребенка можно посадить на пятки, а затем, приподняв тазовый конец, поставить на четвереньки и пытаться продвигать вперед. При этом ощущаются выраженное сопротивление движению и угроза потери опорной функции.

Тонический шейный асимметричный рефлекс в положении на животе не оказывает такого выраженного влияния на мышечный тонус, как на спине, так как при флексорной спастичности АШТ-рефлекс выражен слабее. Его влияние в положении на животе проявляется асимметрией положения рук и плечевого пояса. На лицевой стороне плечо выдвинуто вперед, сгибание в локтевом суставе ослаблено, на затылочной — плечо приведено в большей степени, сгибание в локтевом суставе усилено. Постоянная асимметрия положения плеч со временем распространяется на туловище и может привести к сколиозу. Попытка захвата предмета осуществляется лицевой рукой. Положение ног также бывает асимметричным: лицевая — в состоянии наружной ротации и разгибания, затылочная — в положении внутренней ротации, приведения и сгибания.
Тонический шейный симметричный рефлекс оказывает симметричное влияние на мышцы рук и ног. Для положения на животе с опущенной головой типичны выраженное сгибание во всех суставах рук и разгибание ног, что нередко приводит к кифозу позвоночного столба. Плечевой пояс выдвинут вперед, руки приведены, согнуты. Это препятствует опоре на предплечья и кисти. Пассивный подъем головы за подбородок или за плечи, оттягипяя пояс верхних конечностей назад, приводит к разгибанию рук. ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах.

Определить изолированное влияние на мышечный тонус этого рефлекса в положении на животе не всегда легко, особенно если уже развиты движения головы и активизировались шейные тонические рефлексы. Патологическое влияние тонического лабиринтного рефлекса у ребенка с церебральным параличом проявляется общей флексор ной позой в положении на животе. Голова и спина согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые в локтевых суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулак, бедра приведены, колени согнуты, но могут быть и разогнуты. Такая поза тормозит формирование выпрямляющих рефлексов туловища из положения на животе, наиболее важных для преодоления ребенком силы тяжести и приобретения вертикальной позы. При ярко выраженном тоническом лабиринтном рефлексе ребенок, лежа иа животе, не может поднять голову, повернуть ее в сторону, высвободить рукн и опереться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие. Из-за спастической контрактуры мышц груди и живота это положение усугубляется. В результате постоянного сгибания спины развивается кифоз в грудном отделе позвоночного столба. Влияние тонического лабиринтного рефлекса можно усилить, удерживая ребенка в области таза и живота лицом вниз: сги-бательная поза при этом становится более отчетливой.
Хотя в положении на животе, как правило, более выражена флексорная спастичность, у некоторых больных влияние тонического лабиринтного рефлекса зависит от первоначального типа спастичности. Так, иногда экстен-зорная спастичность настолько сильна, что сохраняется и в положении на животе, либо при пассивном или активном разгибании головы и верхней части туловища сгибательная поза может смениться разгибанием позвоночного столба и даже опорой на кисти. Если в этом положении согнуть голову, ребенок вновь приобретает тотальную сгибательную позу. В тех случаях, когда выпрямляющие рефлексы не распространяются на таз и ноги, поясничный лордоз не формируется, возникают существенные препятствия для сохранения равновесия в положении сидя и при ходьбе. Способность поднять голову в положении на животе — самый ранний показатель двигательного развития ребенка, ее отсутствие или нарушение — признак патологического развития.

Влияние симметричного шейного тонического рефлекса на мышечный тонус у детей с церебральными параличами становится более выраженным, когда в движения включается голова. Сгибанне головы в положении на спине приводит к увеличению флексорного тонуса в руках, экстензорного — в ногах; разгибание вызывает противоположную реакцию (рис. 31). Произвольные движения рук ограничены, чаще наблюдается сгибание в локтевых суставах, предплечья пронированы, кисти сильно сжаты в кулаки. При попытке супинировать предплечья или разжать кулаки ощущается резкое сопротивление.
Разгибательная реакция ног при сгибании головы сочетается с их приведением, внутренней ротацией, иногда перекрестом, подошвенным сгибанием стоп. Повышение мышечного тонуса в разгибателях ног делает практически невозможным их сгибание, особенно сильное сопротивление ощущается в стопах. Спонтанные и произвольные движения очень бедны, могут развиться контрактуры.
Изменения позы, мышечного тонуса и спонтанных движений под влиянием тонического шейного симметричного рефлекса одинаково выражены с обеих сторон.

Тонический шейный асимметричный рефлекс (АШТ-рефлекс) в положении на спиие проявляется асимметрией положения тела и произвольных движений. У детей с церебральными параличами, особенно при выраженном поражении рук, АШТ-рефлекс во многом определяет клиническую картину. Если ребенок повернул голову в сторону, он надолго может остаться фиксированным в «позе фехтовальщика». Голова и глаза чаще повернуты в сторону разогнутых конечностей, плечо лицевой руки приведено, ротировано внутрь, предплечье и кисть в состоянии пронации. На затылочной стороне плечо отведено, рука согнута в локтевом суставе. При фиксации головы в одном направлении ребенку трудно проследить за предметом на противоположной стороне. Развивается спастическая кривошея. Асимметричное положение туловища приводит к развитию сколиоза и асимметрии грудной клетки, косому положению таза. При сочетании АШТ-рефлек-са с тоническим лабиринтным рефлексом ребенок не может схватить игрушку, вложенную в руку игрушку не может поднести ко рту, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. АШТ-ре-флекс сильнее выражен на правой стороне, поэтому большинство детей с церебральными параличами пользуются левой рукой.
У детей с выраженным АШТ-рефлексом затруднены повороты на бок и на живот, так как при повороте головы в сторону рука разгибается, плечо становится ригидным и туловище не следует за головой, ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Вследствие этого в дальнейшем нарушается формирование рецнп-рокиого ползания.
При легком поражении рук и совершенствовании движений АШТ-рефлекс непостоянный, но его можно наблюдать, когда ребенок возбужден или пытается сделать какое-либо движение. Если создать сопротивление повороту головы в сторону, ощущается легкое повышение тонуса в пронато-рах предплечья и разгибателях кисти лицевой руки без выраженного ее разгибания.
Асимметрия мышечного тонуса в результате влияния АШТ-ре-флекса иногда выражена и в ногах. На лицевой стороне нога разогнута и слегка отведена в наружной ротации, а затылочная — согнута в бедре и колене во внутренней ротации, стопа — в дорсальной флексии. Такое спонтанное положение ног становится более отчет-
ливым при усиленных говоротах головы. Постоянное неправильное положение ног, особенно стоп, способствует развитию контрактур: сгибательная контрактура в стопе и колене, приводящая и внутриро-таторная контрактура бедра на затылочной стороне, отводящая и наружно-ротаторная на лицевой стороне. Подвывих и вывих в тазобедренном суставе развиваются обычно на затылочной стороне.

Тонический лабиринтный рефлекс проявляется максимальной экстензорной спастичностью. Ребенок в позе общего разгибания, шея н позвоночник напряжены, голова в тяжелых случаях запрокинута назад. Ноги разогнуты, приведены, ротированы внутрь, могут быть перекрещены, стопы в подошвенном сгибании. Руки разогнуты или согнуты, пронированы, пальцы сжаты в кулак. При тяжелом тетрапа-резе наблюдается опистотоиусопо-добное переразгибаиие всего позвоночного столба. Ригидность обусловлена одновременной гипертонией мышц — разгибателей и сгибателей. Ребенок с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не в состоянии поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, а позже, захватив поддержку, подтянуться и сесть, соединить руки впереди по средней линии и поднести их ко рту. Из-за ретракции плеч и недостатка ротации затруднен поворот со спины на бок и на живот. При тракции за руки для переведения ребенка в положение сидя голова запрокидывается назад и экстен-зорный тонус нарастает. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса прямо зависит от степени спастичности. Если ребенок в положении на спине не может согнуть голову, вытянуть
руки, повернуться, то у него отсутствуют предпосылки для того, чтобы сесть. Такая патологическая поза способствует развитию контрактур.

Торможение и видоизменение двигательной активности, приобретенной в результате постуральных реакций, являются важным этапом развития дифференцированных
двигательных навыков. Путем интеграции зрительных, слуховых, проприоцептивных и тактильных ощущений ребенок приспосабливает существующие формы движений к передвижению и ручной умелости. Чтобы сделать эффективной более тонкую моторику, он должен научиться использовать в каждый данный момент только часть двигательных образцов и комбинировать их в различных видах. Так, вначале ребенок захватывает предмет всей кистью н всеми пальцами. Позже, когда надо взять мелкий предмет, он ограничивает захват большим и указательным пальцами н лишь при виде большого предмета раскрывает кисть. В это же время появляются указательные движения пальцами. Развитие все более тонких и точных движений пальцев рук в зависимости от размера и ха-
рактера предмета свидетельствует не только о совершенствовании двигательной функции руки, но и об усложнении аналитико-синтети-ческой деятельности мозга ребенка. Таким образом, первоначальные примитивные и общие двигательные реакции постепенно видоизменяются, включаясь в изолированные и целенаправленные движения. Реакции поддержания позы тормозят тонические шейные и лабиринтный рефлексы и играют основную роль в сохранении мышечного тонуса умеренной интенсивности, который должен быть достаточно высоким, чтобы противостоять силе земного притяжения и обеспечить необходимую для движений фиксацию, и в то же время достаточно низким, чтобы движения были возможны.
При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедлением становления нормальных постуральных механизмов активируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, перемежающимися тоническими спазмами, гипотонией) и усугубляют моторный дефект. У детей с церебральными параличами нх влияние можно выявить в различных положениях.