Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней геми-плегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.
Приводящая и внутриротатор-ная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.
Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкине-тической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супи-нировано, согнуто под прямым углом.
Сгибательная контрактура в
локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательнои контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательнои контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образиые, S-образные, чаще локализуются в тораколюм-бальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловиша в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба» В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зереи, ли-
бо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях на- ' ступает вторичное разжижение ар-гирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.
В нервах и нервных окончаниях также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофиб-риллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия — «колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.
Вторичные изменения в нервио-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.

Плоско-вальгусная стопа обусловлена относительной слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы (передняя больше-берцовая, длинный разгибатель I пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Свод стопы низкий, пятка пронирована. В положении стоя и во время ходьбы больной опирается больше на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает под внутренней лодыжкой. Передний отдел стопы отведен кнаружи. Часто эта деформация развивается вслед за «конской стопой», когда сила тяжести действует на плюсневые кости настолько сильно, что опора смещается к внутреннему краю стопы, которая уплощается. Это расширяет опорную поверхность стопы и увеличивает стабильность туловища в вертикальном положении. Со временем вальгусная деформация может нарастать и привести к деформации голеностопного сустава. Нередко наблюдаются сочетан-ные деформации: одна стопа конская или эквиноварусная, другая — плоско-вальгусная.
Деформации пальцев. При выраженной и длительно не леченной плоской или плоско-вальгус-ной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательнои контрактурой других пальцев.

Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриро-таторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.
«Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края — так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.
«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотенотомин с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.

Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются со сгибательно-приводящими контрактурами бедер и эквиноварус-ной деформацией стоп. В изолированном виде сгибательные контрактуры коленных суставов при детских церебральных параличах практически не встречаются, поскольку спастичность бывает преимущественно выражена в длинных мышцах, оказывающих влияние на два соседних сустава.
Рекуреация коленных суставов более характерна для форм церебральных параличей, сопровождающихся низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена. При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквино-варусная деформация стопы, выраженная еще в такой степени, что ребенок при соответствующих усилиях может опустить пятку на опору. Опуская пятку, он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем стабилизировать коленный сустав. При ре-курвации коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание тазобедренных суставов и тело наклоняется вперед.

Для церебрального паралича наиболее характерна приводящая и внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Чаще всего она формируется на ранних стадиях спастических параличей, реже и на более поздней стадии — при гиперкинетической и атакти-ческой формах. Развитие контрактуры в большой степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, пояснично-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращение перечисленных мышц наряду с приведением и внутренней ротацией бедер вызывает сгибание в тазобедренном суставе, чем объясняется часто наблюдаемая при церебральных параличах сочетанная сгибательная, приводящая и вну-
триротаторная контрактура бедер. Сгибательная контрактура поддерживается также сокращением прямой мышцы бедра. В вертикальном положении сгибательная поза бедер компенсируется патологическим положением туловища — гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела.
Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава. При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедер и флексоров головка бедра смещается вверх и кзади, средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедер почти полностью утрачивают роль рычага. Вертлужная впадина под действием постоянного давления смещающейся головки бедра сильно уплощается и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения дистрофически изменяется и головка бедра. При спастической диплегии в случае асимметрии мышечного тонуса на одной стороне может быть сги-бательно - приводяще - внутриротаторная контрактура с подвывихом или вывихом тазобедренного сустава, а на другой — отводящая контрактура с наружной ротацией бедра. В случае длительного пребывания в такой позе развивается сколиоз, поддерживаемый также АШТ-рефлексом. Спастические вывихи бедер обычно наблюдаются у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.

Примером включения аномальных механизмов поддержания позы при церебральных параличах является стояние на одной ноге. Здоровый человек, стоя на одной ноге, балансирует посредством сильного отведения неопорной ноги и одновременного приведения контралатеральной руки. При церебральных параличах неопорная нога не отводится или даже приводится так сильно, что соприкасается с опорной. Рука на стороне опорной ноги отведена. Посредством этих движений центр тяжести туловища смещается в сторону опорной ноги, и стабилизации позы способствует выраженный боковой наклон туловища. При спастических параличах устойчивость положения стоя достигается за счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения и внутренней ротации бедер, опоры на носки, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.
Масса тела не оказывает влияния иа положение рук и деформации в них обусловлены, главным образом, патологической по-стуральной активностью и содружественными движениями.
Таким образом, контрактуры и деформации при детских церебральных параличах формируются под влиянием следующих факторов: 1) повышенного мышечного тонуса, распределение которого во многом зависит от тонических шейных и лабиринтного рефлексов; 2) патологических содружественных движений; 3) воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении; 4) длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.

Патология костно-суставной системы прн церебральных параличах обусловлена нарушением физиологических соотношений мышц и связочно-суставного аппарата вследствие патологических тонических влияний нервной системы, дискоординирующих мышечную деятельность. При спастических формах церебральных параличей чрезмерная тоническая активность одних мышц рефлекторно приводит к торможению мышц-антагонистов, в результате чего тонус в последних снижен. Спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных дву-суставных мышцах, приводящих и сгибателях, в то время как в коротких односуставных мышцах, разгибателях и отводящих, чаще отмечается гипотония. Распределение мышечного тонуса может изменяться в зависимости от влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов, а также содружественных движений. Преобладание спастичности в одних мышцах и снижение тонуса в других приводит к патологическим позам, контрактурам и деформациям.
На примере влияния АШТ-ре-флекса можно продемонстрировать зависимость деформаций от патологической тонической активности. Постоянная асимметричная поза приводит к развитию спастической кривошеи, сколиоза, косого положения таза, «реберного» горба и контрактур в области конечностей, различных с лицевой и затылочной стороны.
При переходе в вертикальное положение наряду с патологической тонической активностью на позу ребенка начинают оказывать влияние и другие факторы, прежде всего масса тела. Так, в поло-женин стоя патологическая поза нижних конечностей и туловища во многом обусловлена воздействием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела.
Поддержание правильной позы обеспечивается изометрическим сокращением мышц крупных суставов нижних конечностей, которое способствует их стабилизации. Механизм этой стабилизации представляет собой цепь мышечных сокращений, начинающихся с голеностопных суставов и стимули-
руемых смещением центра тяжести. Если вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадает с осью суставов нижних конечностей и проецируется на опорную поверхность стоп, поза стабильна. В норме при отклонении центра тяжести тела вперед, назад, в стороны рефлекторно включаются мышцы, возвращающие туловище в исходное положение во избежание падения. ■
Прн детских церебральных параличах механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для ее поддержания включаются отличные от нормальных механизмы, способствующие стабилизации туловища в вертикальном положении. Так, например, при стоянии на носках центр тяжести верхней части тела смещается вперед. Для сохранения равновесия ребенок с церебральным параличом компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу, тогда как в норме механизм стабилизации туловища при стоянии на носках осуществляется за счет сокращения икроножных мышц, сгибателей стоп, ягодичных мышц.

Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спа-стичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. Так, если больной с гемипарезом крепко сжимает предмет здоровой рукой, на паре-тнчной стороне повышается и без того высокий тонус, усиливая характерную для гемипареза позу. У детей с гемипарезами можно наблюдать и разгибательную син-кинезию руки—отведение и опускание плеча, разгибание в локтевом суставе с пронацией, разгибание кисти и пальцев. При этом изолированные движения, например пальцами кисти (разгибание и отведение большого пальца, сгибание указательного пальца прн разгибательном положении остальных), невозможны. Попытка произвести движение одной рукой прн тяжелом тетрапарезе может вызвать нарастание мышечного тонуса во всем теле. В последние годы содружественным реакциям придается большое значение в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактур и деформаций при детских церебральных параличах.
Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправ-
ленных движений. Сила высвободившихся тонических рефлексов отражает тяжесть состояния. При тяжелой спастичности они ярко выражены, присутствуют одновременно и не имеют тенденции к торможению и модификации. Постоянно действующие тонические рефлексы и высокий мышечный тонус создают патологическую проприоцептивиую афферентную импульсацию. При церебральных параличах с низким мышечным тонусом, особенно при гиперкинетической форме, сила тонических реакций вариабельна, они возникают внезапно и меняются при произвольных движениях, эмоциональных реакциях и исчезают в покое. При легких формах церебральных параличей наблюдаются только следы тонических реакции, поскольку у таких детей развиваются разнообразные реакции выпрямления и равновесия.
Понимание особенностей каждой из вышеописанных реакций, их влияния на координацию позы и движений помогает анализировать двигательное поведение ребенка с церебральным параличом. Поскольку любое движение — это результат комбинации рефлекторных ответов, действующих одновременно, влияние каждой нз тонических реакций в изолированном виде определить трудно, однако, наблюдая за определенным типом движений, совершаемых в одних и тех же условиях, можно отметить доминирующее влияние одной из них.