Передний корково-спинномозго-вой (пирамидный) путь передает непосредственные влияния коры большого мозга на сегментарный аппарат спинного мозга. В настоящее время показано, что только небольшая часть волокон в составе пирамидного пути берет начало от гигантских пирамидных клеток Бе-ца, т. е. является истинно пирамидными волокнами. Они, по данным V. Broks и S. Stoney (1971), составляют всего 3 %, а по данным К. Zulch (1978),—около 20% (рис. 4). Остальные так называемые пирамидные волокна начинаются из других корковых полей (1. 2, За, 36, 5, 7, 8, 19, 22) и находятся в тесной взаимосвязи с корковыми отделами других анализаторов, представляя их двигательный аппарат (И. Н. Филимонов, 1949; Л. А. Кукуев, 1968). Значительная часть волокон пирамидного пути участвует в замыкании кольцевых обратных связей с подкорковыми ядрами и мозжечком, осуществляя таким образом тесную взаимосвязь с экстрапирамидной системой (Р. Гранит, 1973; С. Б. Дзугаева, 1975; V. Broks, S. Stoney, 1971).
Через пирамидный путь опосредуются корковые влияния, регулирующие позу и произвольные движения. Около 85 % его волокон заканчивается на спинальных интернейронах. нормализуя отношения реципрокности между агони-стами и антагонистами и уменьшая преобладание флексоров, которое наблюдается при отсутствии супраспинального контроля. Уменьшение сгибательнои активности является одним из механизмов поддержания позы. Остальные 15 % волокон моносинаптически достигают а-мотонейронов и у-нейронов спинного мозга, оказывая на них и тормозящее, и возбуждающее влияние. Эти волокна способствуют быстрому включению движения, егулируют его соразмерность, силу и мышечный тонус.
В соответствии с основными функциями в составе волокон пирамидного пути различают: а) толстые, быстро проводящие волокна, обеспечивающие быстрые двигательные реакции; б) тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.
В связи с тем что пирамидная система имеет многообразные связи с другими двигательными образованиями, в частности с экстрапирамидной системой, многие исследователи полагают, что при поражениях пирамидного пути наблюдаются сочетанные пирамидно-эк-страпирамидные расстройства. Эта точка зрения подтверждается экспериментальными данными, показавшими, что перерезка истинных пирамидных волокон, идущих от клеток Беца, приводит к незначительному нарушению двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких движений кисти (М. Hepp-Reymond и соавт., 1974). По данным D. Denny-Brown и соавторов (1974), чисто пирамидные параличи носят вялый, а не спастический характер.

У ребенка тонические шейные и лабиринтный рефлексы отчетливо проявляются в первые месяцы жизни, когда развитие моторики еще контролируется на мезэнцефальном уровне. В более старшем возрасте латеральное вестибулярное ядро (ядро Дейтерса), расположенное в мозговом стволе, находится под контролем коры, базальных ганглиев, мозжечка, поэтому тонические рефлексы в чистом виде тормозятся, но включаются в более сложные механизмы статических и локомоторных реакций (реакций выпрямления и равновесия), присутствуя в каждой позе, в каждом движении. У взрослых тонические рефлексы можно выявить с помощью электромиографии в виде изменения поддерживающего мышечного тонуса при отклонениях
головы и шеи в пространстве и по отношению к туловищу. При детских церебральных параличах эти рефлексы сохраняются в течение длительного времени, активизируются, задерживая формирование возрастных двигательных навыков и приводя к патологическим позо-тоническим установкам.
В ходе эволюции сегментарный аппарат спинного мозга и ствола постепенно утратил свое значение как центр выработки эфферентного ответа, став на более поздних этапах филогенеза пунктом перекодирования поступающей от рецепторов информации и конечным эфферентным звеном, реализующим супрасегментарные команды, исходящие из коры большого мозга, подкорковых образований, мозжечка.
На всех уровнях ЦНС перерабатывается афферентная информация, благодаря которой поддерживается функциональная активность нервной системы в целом.
Многократное перекодирование афферентных импульсов на пути их к коре большого мозга обеспечивает поэтапный отсев сигналов, не имеющих решающего значения для организма в целом и подлежащих обработке на докортикальных уровнях интеграции. Многоканальное поступление афферентных импульсов к коре от различных органов чувств обеспечивает объективную оценку информации.
Афферентные пути двигательного анализатора представлены в основном путями глубокой мышечной чувствительности, сигнализирующей о состоянии суставов и мышц, положении сегментов движущейся конечности и тех пространственных координатах, в которых это движение совершается. По типу основной афферентации двигательный анализатор часто называют кинестетическим.
Основное ядро коркового представительства двигательного анализатора располагается в полях 4 и 6 прецентральной области коры большого мозга, полях 1, 2, 3 постцентральной области, поле 5 верхней теменной области. Однако структуры двигательного анализатора в головном мозге представлены более широко. Сосуществуя рядом с другими анализаторами во многих отделах коры большого мозга, двигательный анализатор как бы служит аппаратом интеграции результатов деятельности всей коры большого мозга и превращения ее в двигательные импульсы (А. С. Батуев, 1970; Л. Н. Кукуев, 1986). Поэтому любое произвольное движение, а тем более предметное действие опираются на совместную работу самых различных отделов коры большого мозга и всего мозга в целом. В системе коркового отдела двигательного анализатора осуществляется афферентный синтез, обеспечение нужного тонуса мышц, без которого никакое координированное движение невозможно, а также подчинение движения и действия соответствующим намерениям.
Лобные доли, а точнее, префрон-тальные отделы мозга имеют отношение к наиболее высокоинтегри-рованным формам целенаправленной деятельности осмысленного характера. Эти высшие центры управления двигательными актами обеспечивают подбор и последовательное включение сложившихся двигательных автоматизмов соответственно планам, способствуют созданию программы выполнения двигательных актов и осуществляют как регуляцию движений, так и контроль над ними, без чего невозможен организованный, осмысленный характер действий (Н. А. Бернштейн, 1966). Высшим центрам подчиняются все эфферентные системы нижележащих ин-тегративных уровней, ритм работы и активность которых зависят от нисходящих корковых влияний.
В условиях нормальной деятельности нервной системы в целом .эфферентные сигналы проходят сверху вниз по всем этапам от проекционной моторной зоны через подкорковые эфферентные структу-
ры и мозжечок, сегментарный двигательный аппарат, последовательно перекодируясь на каждом инте-гративном уровне.

В стволе мозга представлен более высокий уровень интеграции двигательных функций, обеспечивающий, главным образом, поддержание позы. R. Magnus и A. De Klein (1926) на децеребрированных животных показали, что на уровне ствола мозга замыкаются так называемые тонические рефлексы, направленные на поддержание позы, стабилизируя тело при изменении центра тяжести. Периферические рецепторы этих рефлексов расположены в полуокружных каналах и отолитовом органе лабиринтов внутреннего уха (лабиринтный тонический рефлекс), в мышцах и суставах шеи (шейные тонические рефлексы). Рецепторы реагируют на изменение положения головы и шеи в пространстве и по отношению к туловищу, приводя к тоническому напряжению мышц, главным образом противодействующих силе земного притяжения. И лабиринтный, и шейные тонические рефлексы воздействуют на мышцы конечностей посредством нисходящих преддвсрно-спинномозговых влияний на интернейроны и а-малые нейроны спинного мозга. Влияния, исходящие из ствола мозга, модифицируют спинальные рефлексы. Реципрокное торможение превращается в реципрокную иннервацию, которая, однако, на этом уровне регуляции еще крайне примитивна. Она направлена на стабилизацию позы, так как поддерживает ригидность, а точнее, чрезмерную спа-стичность мышц сгибателей и разгибателей в опорных конечностях. G. Riddoch и Е. Buzzard (1921) назвали это явление коконтрак-цией. В его основе лежит относительно автономная функция вестибулярной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. Децереб-рированное животное может стоять только в фиксированном положении, падая при любом внешнем воздействии; способность к восстановлению позы отсутствует. Таким образом, стволовые тонические рефлексы — это проявление филогенетически наиболее древнего типа контроля позы.

Модифицирующее влияние на рефлекс растяжения мышц оказывают у-мотонейроны спинного мозга, волокна от которых (тонкие 1у= волокна) заканчиваются на мышечных веретенах. Импульсы от Y-нейронов поддерживают определенную степень напряжения веретен. При перегрузке сегментарного рефлекторного аппарата у-нейрон снижает чувствительность веретена и уменьшает афферентную импуль-сацию; при дефиците внутрисегмен-тарной импульсации у-нейрон повышает возбудимость веретена и увеличивает приток афферентных сигналов. Таким образом, у-нейрон непосредственно не вызывает мышечного сокращения, но обеспечивает на периферическом отрезке двигательных путей систему саморегуляции с обратной афферента-цией, замыкающей кольцо рефлексов, которые поддерживают мышечный тоиус. При недостаточности центральных регулирующих импульсов к у-нейрону, передающихся через ретикулярно-спинномозго-вой путь, у-влияния оказываются
чрезмерно сильными, что проявляется повышением степени напряжения мышц. Это растормаживание Y-системы лежит в основе повышения мышечного тонуса.
На уровне спинного мозга осуществляется также реципрокное торможение мышц с помощью автоматического сегментарного механизма, обнаруженного С. Sherrington (1913) в экспериментах с перерезкой различных уровней ствола мозга. При нанесении болевых раздражений на разогнутую конечность развивается флексорный ответ — так называемый защитный рефлекс. С. Sherrington показал, что эта реакция обусловлена одновременным возбуждением мышц-агонистов и торможением антагонистов. Автор назвал обнаруженный им феномен реципрокным торможением. Однако в норме ре-ципрокные взаимоотношения мышц гораздо сложнее простого реци-прокного торможения. Последнее модифицируется центральными
влияниями, исходящими из ствола мозга, среднего мозга, мозжечка, коры большого мозга и передающимися по нисходящим путям к интернейронам и а-мотонейронам спинного мозга.

Рецепторный аппарат является основным источником афферента-ции для следующего интегративно-го уровня — сегментарного. Под сегментарным уровнем подразумевается не только сегмент спинного мозга, но и сегментарные стволовые комплексы, состоящие из чувствительных и двигательных ядер черепных нервов. Сегмент обладает собственными средствами приема и переработки информации, поступающей от рецепторов, а также аппаратом, вырабатывающим эфферентный импульс к мышце. На спи-нальном сегментарном уровне осуществляется так называемый собственный рефлекс скелетных мышц, или рефлекс на растяжение. Изменение длины скелетной мышцы сопровождается растяжением мышечного веретена, что возбуждает расположенные в нем рецепторы. Через чувствительные 1А-волокна возбуждение поступает в спинной мозг к а-клеткам передних рогов. При их активации увеличивается степень сокращения мышцы и нивелируется удлинение мышечного веретена. Благодаря описанному механизму поддерживается постоянная длина мышцы при нагрузке. Сухожильные рефлексы, вызываемые постукиванием молоточком по сухожилию мышцы (например, коленный рефлекс, ахиллов рефлекс), являются наглядным примером рефлекса на растяжение или собственного рефлекса скелетной мышцы.
Однако сокращение мышцы, активированное возбуждением а-мото-нейронов спинного мозга, не может продолжаться беспредельно. Чрезмерное сокращение ведет к повреждению или даже разрыву мышцы и сухожилия. При напряжении мышц возбуждается аппарат Гольджи сухожилия и через тормозящие 1в-волокна и интернейроны рефлекторно тормозит клетки переднего рога, иннервирую-щие соответствующую мышцу. Таким образом, каждая а-клетка переднего рога и каждое мышечное волокно находятся под стимулирующим и тормозящим влиянием двух вышеописанных механизмов, действующих на сегментарном уровне и поддерживающих мышечный тонус в определенных пределах.

Исчерченная мышечная ткань различается в зависимости от соотношения типов составляющих ее волокон. Мышечные волокна подразделяются по функционально-метаболическому признаку на два типа. Волокна I типа (медленные фазные) способны к продолжительному изометрическому сокращению и служат для поддержания позы. Они обильно снабжены капиллярами («красные волокна»). Волокна II типа (быстрые фазные), участвуя в произвольной двигательной активности, обеспечивают сильные и быстрые, но не длительные сокращения, при продолжительной работе быстро утомляются. В отличие от волокон I типа, они менее снабжены капиллярами («белые волокна»). Разделение мышечных волокон на быстрые и медленные основано на различной активности окислительных ферментов: в быстрых волокнах активность гликоли-тических ферментов и содержание гликогена выше, чем в медленных. Волокна I типа в онтогенезе дифференцируются и развиваются раньше, чем волокна II типа. Соотношение волокон I и II типа варьирует в различных мышцах. Помимо фазных волокон, в мышце имеются тонические волокна, отличающиеся от первых внутриклеточной организацией. Мышцы, удерживающие туловище в вертикальном положении и противодействующие силе земного притяжения, содержат преимущественно волокна I типа и называются поддерживающими, или тоническими. Мышцы, осуществляющие произвольные движения и не несущие выраженной антигравитационной функции, называются фазными. Они состоят преимущественно из волокон II типа. Дифферен-цировка мышечных волокон по функции и, соответственно, по строению определяется нейротрофи-ческим влиянием а-мотонейронов спинного мозга, которые соответственно также подразделяются на быстрые, или фазические (а-боль-шие нейроны), и медленные, или тонические (а-малые нейроны). Количество медленных и быстрых волокон в мышцах колеблется в за-
висимости от характера выполняемой работы, пола, возраста, индивидуальных особенностей двигательной системы человека.
Кроме рабочих исчерченных (экстрафузальных) волокон каждая скелетная мышца содержит веретенообразные волокна, называемые мышечными веретенами. Мышечные веретена, образуемые интрафузальными волокнами, снабжены спиралевидными окончаниями афферентных чувствительных нервных волокон, реагирующими на растяжение мышцы. Удлинение мышечного веретена вызывает их возбуждение. В сухожилиях мышц расположен другой вид рецепторов — рецепторы Гольджи, которые возбуждаются при сильном напряжении сухожилия.

Сложность процессов управления движениями и их регуляции можно продемонстрировать следующим примером. Ребенок услышал звук погремушки, повернул голову в сторону звука, увидел погремушку и потянулся к ней рукой. В осуществлении этой элементарной реакции принимают участие мезэнце-фальные центры слуха и зрения, зрительный бугор, кора большого мозга. Для этого необходимы не только связи между слуховыми и зрительными центрами, но и сложный комплекс рефлекторных актов, обеспечивающих сочетанный поворот головы и содружественное движение глазных яблок, перераспределение тонуса мышц шеи и всего тела, а изменение позы требует, в свою очередь, активации систем, обеспечивающих реакции равновесия. Но вот ребенок берет игрушку рукой. Для успешного выполнения этого движения недостаточно одной системы иннервации произвольного двигательного акта, необходимы также оценка расстояния до предмета, соотнесенность мышечного усилия и расстояния, чувство положения руки в пространстве, что в совокупности обеспечивает точное попадание руки на предмет. В целом последовательность поступающей в нервную систему информации и реализацию решения в виде конкретного действия можно условно расчленить на ряд этапов.
Рецепторный и эффекторный уровни представлены рецепторным аппаратом и мышцей. На рецептор-ном уровне энергия раздражителя трансформируется в специфическую энергию нервного импульса, характерного для определенной афферентной системы. На эффекторном уровне эфферентный нервный сигнал перерабатывается в энергию мышечного сокращения.

В коре осуществляется сложная аналитико-синтетическая деятельность по переработке информации, поступающей от различных функциональных систем всего организма, образование связей, позволяющих закрепить индивидуальный опыт. Регуляция функциональной активности различных отделов центральной нервной системы возможна также благодаря функционированию неспецифических структур мозга, прежде всего ретикулярной формации. В ретикулярную формацию отходят коллатерали от всех специализированных афферентных проводников. В результате она может оказывать активизирующее влияние на различные центры, вплоть до коры большого мозга.
Несмотря на иерархическую структуру нервной системы, функционирование ее различных отделов неразделимо. Даже для выполнения простых движений необходимо взаимодействие многих сложных автоматических систем нервной регуляции и управления. Любая реакция — это результат сложной переработки информации, координированного участия различных ин-тегративных уровней. Между вышележащими и нижележащими отделами нервной системы постоянно циркулируют импульсы, благодаря которым производимое действие сличается с запланированным и корригируется. Обратная связь обеспечивает саморегуляцию системы при отклонениях ее в ту или другую сторону от заданной про-
граммы. В коре большого мозга анализируются и синтезируются сигналы, уже в значительной степени обработанные в нижележащих центрах.

Движения человека развиваются в онтогенезе на протяжении довольно длительного времени и проходят ряд последовательных этапов, начиная от рефлекторных движений новорожденного до координированной произвольной двигательной активности, которая может совершенствоваться, не ограничиваясь какими-либо пределами. Мастерство танцора, меткость стрелка, скорость бегуна, прыгучесть спортсмена, виртуозная игра пианиста — примеры огромных потенциальных резервов развития двигательных функций.
Последовательность формирования движений и позы человека определяется генетической программой развития, однако сроки и темпы их становления в большой степени зависят от воздействия сре-довых факторов, прежде всего от целенаправленной тренировки функций. Особенно это касается высокодифференцированных движений, таких, как письмо, шитье, игра на музыкальных инструментах и т. п. Афферентная стимуляция ускоряет развитие двигательного анализатора. Установлено, например, что систематическая трениров-
ка вестибулярного аппарата в первые месяцы жизни способствует более раннему освоению навыков сидения, стояния, ходьбы. Дефицит сенсорных, тактильных, зрительных, слуховых и комплексных обстановочных раздражителей приводит к задержке развития нервно-психических функций ребенка. Созревание центральной нервной системы, заключающееся в постепенном переходе от филогенетически древних уровней регуляции к эволюционно более молодым и совершенным, составляет основу развития движений человека. Поэтапно функции нервной системы усложняются, возрастает степень морфофункцио-нальной дифференциации нервных клеток. Но на каждом этапе развития для максимального обеспечения определенного филогенетического уровня регуляции созревают и другие структуры нервной системы, главным образом те, которые участвуют в реализации функций, имеющих наибольшее приспособительное значение для организма в данный момент. Условно можно разграничить несколько горизонтальных уровней интеграции движений, между которыми существуют отношения относительного подчинения низших уровней более высоким,— спинальный — стволовый — подкорковый — корковый (рис. 1). Эти отношения сложились в процессе филогенеза. Развитие нервной системы у млекопитающих в ходе эволюции шло по пути постепенной цефализации, то есть доминирования головных отделов над спинальными. Высшим отделом центральной нервной системы является кора большого мозга, достигающая наибольшей сложности у человека.

иже приведены данные о колебаниях частоты церебральных параличей в различных странах в разные периоды:
Англия (Бристоль; G. Woods, 1963) 1943—1948 гг. 2,5 : 10^0 живорожденных 1953—1958 гг. 1,6: 1000
Снижение частоты связано с улучшением акушерской помощи и ухода за незрелыми новорожденными.
Западная Австралия (F. Stanley, 1979)
1956—1960 гг. 2,2: 1000 живорожденных 1961—1965 гг. 2,9: 1000 »
1966—1970 гг. 3,0: 1000 »
1971—1975 гг. 1,6: 1000 »
Отмечена тенденция к колебаниям. Снижение частоты было особенно значительным у детей с массой тела при рождении более 2500 г. По мнению исследователей, уменьшение частоты церебральных параличей в период
с 1971 по 1975 г. обусловлено тем, что в группе было мало детей с низкой массой тела.
Западная Швеция (В. Hagberg и со-авт., 1975)
1954—1958 гг. 2,24: 1000 живорожденных 1967—1970 гг. 1,34: 1000 »
1971 —1974 гг. 1,49:1000 »
Частота церебральных параличей снизилась в основном в группе детей с массой тела меньше 2000 г за счет улучшения медицинской помощи.
Южная Ирландия (G. Cussen и со-авт., 1978)
1966—1970 гг. 2,4: 1000 живорожденных 1971—1975 гг. 2,7: 1000 к
Учащение случаев церебральных параличей автор объясняет увеличением относительной частоты действия прена-тальных факторов за данный период времени.
Анализируя приведенные данные, J. Kiely и соавторы (1981) приходят к выводу, что повышение или снижение частоты церебральных параличей не подчинено какой-либо закономерности. Сравнение между странами было бы не корректным ввиду различия методики исследований, а также отсутствия единообразия в вопросе о включении в группу церебральных параличей легких неврологических нарушений, пороков развития, постна-тальных поражений.