Неоцеребеллум представлен долями мозжечка, которые в филогенезе наиболее развиты у приматов. При поражении долей мозжечка прежде всего нарушаются целенаправленные движения конечностей: замедлено включение движения, невозможно его быстрое прекращение, отсутствует точность, затруднена быстрая смена движений, наблюдается интенционный тремор конечностей. Эти расстройства нередко сочетаются с речевыми нарушениями в виде мозжечковой дизартрии, с маятникообраз-ным нистагмом. Проявления поражений мозжечка при всем их разнообразии имеют единую патогенетическую основу — нарушение деятельности мышц-антагонистов (асинергия).
Даже из схематичного описания механизма реализации движений ясно, сколь сложны взаимоотношения в нервной системе, исключающие возможность изолированного функционирования каких-либо
центров, путей и уровней. Поддержание любого физиологического параметра в оптимальных пределах достигается благодаря объединению многочисленных составляющих в единую систему с помощью кольцевых обратных связей, которые автоматически регулируют колебание значений параметра около заданного уровня. Чем меньше амплитуда колебаний, тем более совершенна регулировка.
Большое значение имеет вертикальная организация управления, то есть постоянная циркуляция импульсов между выше- и нижележащими отделами нервной системы. Долгое время считалось, что высшие нервные центры оказывают постоянное тормозящее влияние на низшие, поэтому при поражениях высших отделов растормаживаются низшие. Наиболее известна концепция диссолюции, разработанная английским неврологом Н. Jeckson, согласно которой поражение эво-люционно молодых центров приводит к активации эволюционно более древних, т. е. эволюция как бы идет вспять (диссолюция), и растормаживаются древние формы реагирования. Однако, по современным представлениям, эти нарушения не сводятся к высвобождению низших центров из-под влияния высших. При недостаточности
центрального контроля уменьшается гибкость регулировки и она становится более примитивной.

Представление о сущности инте-гративной деятельности нервной системы значительно расширила теория функциональных систем, разработанная представителями отечественной нейрофизиологической школы. Функциональная система определяется как широкое объединение различно локализованных структур и процессов на основе получения конечного
(приспособительного) эффекта
(П. К. Анохин, 1975). Отдельные элементы нервной системы объединены не по признаку их эволюционного «возраста», а в зависимости от участия в осуществлении той или иной функции. Функциональные системы представляют собой замкнутые саморегулирующиеся организации, все компоненты которых, взаимодействуя, достигают полезного для организма результата с постоянной сигнализацией об эффекте действия. Эта «обратная афферентация» обеспечивает постоянное сличение действия с первоначально заданной программой, без чего не было бы накопления опыта, необходимого для координации функций. Выживание и адекватное приспособление человека к условиям окружающей среды невозможно без сложной функционально-динамической взаимосвязи становления двигательных реакций, речевой и психической деятельности. Важное значение имеет тот факт, что отдельные компоненты функциональной системы, относящиеся к филогенетически различным уровням, могут формироваться в одно и то же время. Вследствие этого в процессе эмбрионального развития нервной системы наблюдаются отклонения от общей последовательности формирования ее различных отделов (сначала эволюционно более древние, затем более молодые). Вместе с тем в функциональные системы объединяются эволюционно разные структуры, поэтому отдельные элементы в пределах одного и того же уровня регуляции созревают в разное время, по мере их вовлечения в функциональную систему.
Такая гетерохрония возможна даже в пределах одного нервного центра. Так, у новорожденных в первую очередь формируются те участки ядра и волокон лицевого нерва, которые иннервируют мышцы, обеспечивающие сосание. Мотонейроны VIII шейного сегмента спинного мозга гораздо раньше обеспечиваются связями со стволом головного мозга, чем соседние спи-нальные сегменты, поскольку двигательные клетки VIII сегмента участвуют в реализации рефлекса схватывания, который срабатывает уже к рождению. Многие функциональные системы сформированы еще до рождения ребенка и обеспечивают жизнеспособность в случае преждевременных родов. К моменту рождения достигается, как правило, минимальное обеспечение функции, которая затем в процессе взаимодействия со средой усложняется.
Согласно теории функциональных систем, для их успешной деятельности необходимы: афферентная импульсация с периферии; корковый афферентный синтез; звено, где реализуется принятие решения и программируется действие; аппарат предвидения, или так называемый «акцептор действия», где программируемые действия сопоставляются с реально выполненными. Функциональная система усложняется благодаря консолидации ее отдельных компонентов. Каждое из перечисленных звеньев к периоду консолидации должно быть в определенной мере сформировано, иначе новый, более сложный этап развития функции будет протекать аномально или вообще задержится (рис. 8). Подобное нарушение двигательной функциональной системы отмечается при детских церебральных параличах, когда развитие мозга задерживается на определенных, обычно примитивных уровнях,
а новый этап формирования двигательных функций, связанный со становлением реакций выпрямления и равновесия, невозможен или протекает аномально. Это, в свою очередь, тормозит развитие гностических и интеллектуальных процессов, обусловливает ряд поведенческих нарушений.
Наряду с непосредственно воспринимаемыми воздействиями важным элементом развития двигательной функциональной системы является мотивация. Она способствует фиксации двигательного опыта в памяти и его быстрому извлечению в соответствии с потребностями в конкретных ситуациях. Самостоятельно выполненное, а не пассивное движение оставляет четкий след в памяти, а в дальнейшем способствует выработке двигательного стереотипа.
Надежность функциональной системы обеспечивается различными типами связей: жесткими — стабильными и гибкими — пластичными. Число гибких связей особенно велико на ранних этапах развития. В этом заложены огромные потенциальные резервы компенсации функций мозга у детей первых лет жизни.
Положения теории функциональных систем о целостном афферентном синтезе, о роли мотивации как основного стимула произвольной двигательной активности, о наличии большого числа динамичных, гибких связей у детей используются в системе коррекционных мероприятий при детских церебральных параличах.
Углубленное понимание структурно-функциональных взаимоотношений в нервной системе позволило существенно дополнить представление о нейрофизиологических механизмах детских церебральных параличей. В их основе лежат расстройства координации мышечной деятельности, обусловленные аномалией мышечного тонуса, патологией реципрокной иннервации и содружественных движений. Повышение мышечного тонуса может быть результатом высвобождения у-системы или системы тонических а-нейронов из-под регулирующих влияний центральной нервной системы. На адекватный стимул — растяжение — рефлекторная дуга реагирует максимальным ответом, при этом синхронизированная фаза возбуждения сменяется синхронизированной фазой торможения. Затем снова может наступить посттормозная фаза возбуждения (феномен отдачи). Этот нейрофизиологический механизм лежит в основе спастического повышения мышечного тонуса, так называемого симптома складного ножа, и повышения сухожильных рефлексов. Активация Y-системы сегментарного аппарата спинного мозга чаще всего обусловлена преобладанием облегчающих влияний ретикулярной формации, передающихся по рети-кулярно-спинномозговому пути, над тормозящими. Другим механизмом повышения мышечного тонуса при детских церебральных параличах является активация тонических влияний преддверно-спинномозгово-го пути на а-малые нейроны спинного мозга. Этот механизм срабатывает в тех случаях, когда ядро Дейтерса функционирует относительно автономно, т. е. при выпадении контролирующих влияний коры, базальных ганглиев, мозжечка. Мышечный тонус в подобных случаях повышается лишь при определенных изменениях положения головы в пространстве и только в тех группах мышц, которые несут преимущественно антигравитационную функцию. Низкий мышечный тонус при церебральных параличах чаще всего обусловлен поражением мозжечка. В основе гипотонии лежит гиперактивность тормозных центров ствола головного мозга вследствие отсутствия мозжечкового контроля.

Следует отметить, что при церебральных параличах мышечный тонус крайне вариабелен. Он может изменяться не только с возрастом ребенка, но и при нарушении общего состояния, например повы-
шении возбудимости нервной системы, изменении силы и скорости мышечного растяжения. Выраженность и распространенность мышечной гипертонии в определенной части тела также изменяется в зависимости от положения головы в пространстве или относительно туловища.
Важное значение в патогенезе двигательных расстройств при церебральных параличах имеет нарушение реципрокной иннервации. За тонкие механизмы реципрокной иннервации ответственна главным образом экстрапирамидная система. Торможение мышц-антагонистов при возбуждении агонистов, а также подключение групп мышц-синергистов осуществляется благодаря центральным регулирующим импульсам, передающимся через пирамидный, ретикулярно-спинно-мозговой и преддверно-спинномоз-говой пути к промежуточным нейронам спинного мозга. В результате угнетения и расслабления антагонистов по мере сокращения агонистов достигается плавность движения. От степени сокращения агонистов зависит глубина торможения и расслабления антагонистов. Этим обеспечивается стабилизация конечности в пространстве во время выполнения целенаправленного движения. Группа мышц-синергистов также сокращается постепенно, чтобы фиксировать соседние суставы и создать оптимальные механические условия для взаимодействия противоположных мышечных сил. Благодаря этому обеспечивается точность движения. Например, при сокращении сгибателей пальцев и большого пальца руки во время захвата предмета разгибатели постепенно расслабляются, а синергисты поднимают запястье и фиксируют его в разогнутом состоянии. В определенных условиях имеет место одновременное сокращение мышц-агонистов и антагонистов, которое необходимо для поддержания позы (так называемая коконтракция). В норме коконтракция всегда бывает умеренной. Она не затрудняет движений, а лишь обеспечивает так называемую мобильную фиксацию. У детей со спастическими параличами реципрокная иннервация нарушается двояко. С одной стороны, избыточная коконтракция приводит к тому, что выраженному спастическому тонусу одних мышц противостоит спастичность мышц-антагонистов. Такие нарушения реципрокного взаимодействия мышц особенно характерны для проксимальных отделов конечностей. При этом конечность становится ригидной. Например, активное сгибание и разгибание бедра невозможно из-за одновременного спастического сокращения сгибателей и разгибателей бедра. Из-за отсутствия быстрого включения мышц при смещении центра тяжести нарушается равновесие. Иногда коконтракция мышц может проявляться только при мышечном усилии. Например, попытка поднять руку вызывает все большее приведение плеча. Этими нарушениями, связанными с избыточной коконтракцией, объясняется фиксация ребенка со спастичностью в типичных аномальных позах и трудность движений. Последние ограничены в объеме и требуют избыточных усилий. С другой стороны, патологическая реципрокная иннервация при спастических формах церебральных параличей выражается в избыточном реципрокном торможении антагонистов. В результате при спастическом тонусе одних мышц антагонисты расслабляются настолько сильно, что движение становится невозможным. Примерами избыточного тонического реципрокного торможения являются ослабленное тыльное сгибание стопы и большого пальца вследствие спастики икроножных мышц или резкая сла-
бость перонеальной группы мышц в противоположность спастичности передних и задних большеберцовых мышц при эквиноварусном положении стопы.
У больных с гиперкинезами реципрокная иннервация нарушена за счет избыточного торможения мышц-антагонистов. Последние расслабляются и удлиняются настолько, что из-за отсутствия фиксации. конечности движение невозможно. Другой механизм заключается в недостатке коконтракции синерги-стов, в результате чего соседние суставы не фиксируются. Этим объясняются избыточная подвижность и отсутствие контроля за позой, ха- рактерные для таких детей. Их движения избыточны и слабо коор-[динированы. Именно поэтому W. Hammond (1871) назвал подобные нарушения атетозом, что означает отсутствие фиксированной позы. Различные нарушения посту-рального тонуса и реципрокной иннервации сочетаются с патологическими типами содружественных движений, которые затрудняют произвольную двигательную активность и сохранение равновесия. Широкая вариабельность клннн- ческой картины детских церебраль- ных параличей обусловлена разли- чиями в распространенности и тя-жести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в Патологических условиях, типом /координации двигательной актив-юности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг. Все вышеизложенное свидетель-ствует о том, что в большинстве случаев при церебральных парали-чах имеются не локальные двигательные нарушения, а генерализованное поражение, проявляющееся патологическим типом координации движений.

Функцию удержания равновесия туловища при стоянии и ходьбе выполняют главным образом червь и клочково-узелковая доля мозжечка, относящиеся к филогенетически древним образованиям, обозначаемым термином палеоцеребел лум. Клочково-узелковая доля соединена афферентными и эффе-
рентными связями с ядром Дейтер-са и ее электростимуляция вызывает отчетливое торможение ядра Дейтерса, поддерживаемое также импульсами, исходящими из клеток Пуркинье (R. Llinas и соавт., 1967). Выпадение этих тормозных влияний ведет к активации замыкающихся на уровне ствола мозга тонических рефлексов и тяжелому нарушению равновесия (Н. Когп-huber, 1971). В эксперименте показано, что удаление передней медиальной коры мозжечка сопровождается повышением тонуса мышц-разгибателей, а разрушение ядер покрышки — атонией или гипотонией мышц (М. Но и соавт., 1970). Таким образом, червь и передне-медиальные отделы коры мозжечка (палеоцеребеллум) играют роль регулятора а-у-сопряже-ния, чрезвычайно важного для поддержания позы и равновесия.
При патологии червя мозжечка и клочково-узелковой доли утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести, теряется равновесие, развивается картина туловищной атаксии. Больные с трудом стоят; ходят, широко расставляя ноги, пошатываясь. Эти симптомы могут сопровождаться усилением тонических рефлексов позы. Мышечный тонус обычно снижен. В очень редких случаях наблюдается спастичность. При церебральных параличах, связанных с недоразвитием или поражением мозжечка и его проводящих путей, возможны оба варианта нарушения мышечного тонуса — и гипотония, и спастичность. Однако спастичность при атактических формах церебрального паралича наблюдается значительно реже, чем гипотония, поскольку кора большого мозга берет на себя функцию тонического торможения мышц.

Мозжечок — это координирующий аппарат, контролирующий равновесие тела, стабилизирующий центр тяжести, регулирующий согласованную деятельность мышц-антагонистов.
На первом году жизни мозжечок играет ведущую роль в последовательном формировании выпрямляющих реакций туловища и реакций равновесия, обеспечивающих переход ребенка из положения лежа в устойчивое вертикальное положение. G. Rademaker (1935) в эксперименте показал, что указанные реакции сохраняются у животных при высокой мезэнцефаль-ной децеребрации, но выпадают. если одновременно выключается мозжечок. В вертикальном положении эти реакции способствуют удержанию равновесия тела.
Для координации движений необходима исчерпывающая информация, которая поступает в ядро шатра (п. fastigii) от проприоре-цепторов мышц, сухожильных рецепторов Гольджи, преддверного аппарата, ретикулярной формации ствола мозга и некоторых других отделов центральной нервной системы. Ядро шатра, получив разрозненную информацию из различных источников, посылает ее клеткам Пуркинье коры мозжечка в соответствии с их соматотопической проекцией. Там информация перерабатывается и передается зубчатым ядрам, которые распределяют ее по эфферентным каналам (рис. 6). Афферентные пути, нисходящие к мозжечку из коры большого мозга и несущие сигналы из лобной, затылочной и височной долей, играют корригирующую и направляющую роль. Они поступают в мозжечок после обработки корой большого мозга всей афферентной информации о положении тела в пространстве.

Функция мозжечка в единой экстрапирамидной системе осуществляется благодаря непрерывной циркуляции нервных импульсов по кольцевым системам, связывающим мозжечок с сегментарным аппаратом спинного мозга и мышцей, со стриопаллидарной системой, корой большого мозга, системой заднего продольного пучка, преддверным аппаратом. Такая разветвленная сеть связей обеспечивает постоянное сличение информации, поступающей со всех уровней нервной системы и с периферии, и выработку поправочных эфферентных команд, которые зубчатое ядро в конечном итоге посылает к а-ней-ронам спинного мозга, и тем способствует тонкой координации движений.

Преддверно -спинномозговой путь так же, как рети-кулярно-спинномозговой, одновре-
менно иннервирует сгибатели и разгибатели, так что тонические мотонейроны получают команды через оба пути. В вертикальном положении преддверно-спинномозговой путь опосредует преимущественно тоническое влияние на разгибатели ног и сгибатели рук, т. е. на мышцы, выполняющие преимущественно антигравитационную функцию-(R. Granit, 1970). Одновременно через интернейроны тормозятся сгибатели ног и разгибатели рук. В позе на четвереньках повышает-' ся тонус разгибателей и в руках, поскольку последние частично принимают на себя массу тела и подключаются к выполнению антигравитационной функции. Такое перераспределение мышечного тонуса достигается за счет раздражения лабиринтов при изменении положения головы. Меняется характер реципрокности: возбуждаются разгибатели и тормозятся сгибатели рук.
Характерная поза сгибания руки и разгибания ноги при спастических гемипарезах обусловлена, главным образом, доминированием тонических влияний через преддверно-спинномозговой путь.

Важную роль в регуляции поддерживающего мышечного тонуса и позы играет ретикулярная формация ствола мозга, осуществляющая конечный этап переработки эфферентных сигналов, идущих из коры большого мозга и подкорковых образований. На основе получаемой информации ретикулярная формация модифицирует примитивные тонические рефлексы, включая их в каждое движение и позу. В ретикулярной формации обнаружены тормозящие и возбуждающие зоны, которые через рети-кулярно-спинномозговой путь соответственно по-разному действуют на у-нейроны спинного мозга. Облегчающие и тормозящие влияния находятся в реципрокных взаимоотношениях. Импульсы, передающиеся от ретикулярной формации по медиальному ретикулярно-спин-номозговому пути, активируют разгибатели и тормозят сгибатели. Обратное действие по отношению к сгибателям и разгибателям опосредовано латеральным ретикуляр-но-спинномозговым путем (I. Spra-gue, W. Chambers, 1954). Нарушение соотношения между активирующими и тормозящими влияниями ретикулярной формации и ре-ципрокности воздействия на мышцы-сгибатели и разгибатели приводит к патологии мышечного тонуса. Преобладание активирующих влияний ретикулярной формации и активация у-системы спинного мозга является одним из возможных механизмов повышения мышечного тонуса. В случае преобладания тормозящих влияний возможна гипотония мышц.
Важную роль в супраспинальном контроле за защитными спиналь-ными механизмами играют волокна ретикулярной формации, оканчивающиеся на интернейронах и пресинаптических чувствительных волокнах спинного мозга. Они проводят импульс, уменьшающий степень флексорного ответа, характерного для спинального уровня функционирования, и таким образом участвуют в поддержании позы.
В составе ретикулярно-спинно-мозгового пути имеются волокна, моносинаптически оканчивающиеся на сгибателях коленного сустава (S. Grillner и соавт., 1971). Их ритмичная работа совместно с преддверно-спинномозговыми волокнами, опосредующими влияние на экстензорную активность мышц, обеспечивает акты ходьбы и бега. Нарушение функции одной из этих систем исключает возможность быстрого переключения мышц-сгибателей и разгибателей, что наряду с нарушением мышечного тонуса затрудняет ходьбу и бег больных церебральным параличом.

Стриопаллидарная система— важнейший инструмент двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса. Эта система получает афферентные импульсы от зрительного бугра, мозжечка, ретикулярной формации ствола мозга, коры большого мозга. Импульсы к сегментарному двигательному аппарату доставляются в основном преддверно-спинномозговым. ретикулярно-спин-номозговым, покрышечно-спинно-мозговым и краснондерно-спинно-мозговым путями. Вместе с эфферентными путями афферентные сигналы создают множественные кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих сигналов.
Стриопаллидарная система обеспечивает механизмы, регулирующие последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующие выбор необходимых мышц. Система полосатого тела филогенетически и онтогенетически моложе паллидарной системы. У человека первая формируется к концу внутриутробного периода и несколько позже, чем вторая. Миелинизация путей полосатого тела заканчивается к 5— 6-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы после рождения бледный шар (globus pallidum) играет роль высшего моторного органа. Моторика детей первых 2 мес жизни носит паллидарный характер (чрезмерные, массивные, энергетически расточительные движения). Полосатое тело обеспечивает более четкие, точные, энергетически экономичные движения.
Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, осуществляется в две фазы. Первую условно называют паллидарной. В этой фазе агонисты и антагонисты часто возбуждаются одновременно, включаются многие си-нергисты, все опорные мышцы находятся в напряжении. ЭМГ свидетельствует о широкой генерализации мышечной активности. По мере отработки двигательных образцов первая фаза сменяется второй — автоматизацией движения. Активный период работающей мышцы укорачивается, напряжение исчезает быстрее, уменьшается число синергистов, участвующих в движении. Постепенно формируется энергетически рациональный, максимально эффективный способ движения, который обеспечивается преобладанием системы полосатого тела.
У человека стриопаллидарная система подчиняется коре большого мозга. В процессе эволюции в коре переднего мозга формируется высший аппарат, координирующий функцию пирамидной и экстрапирамидной систем. Нисходящие волокна из экстрапирамидной области коры заканчиваются на а- и у-нейронах спинного мозга, осуществляя их торможение или возбуж-
дение в зависимости от длины мышцы и степени ее напряжения. При выключении нисходящих экстрапирамидных влияний возникает мышечная гипертония вследствие растормаживания сегментарного рефлекса мышц на растяжение.
Нарушение циркуляции импульсов внутри самой экстрапирамидной системы также приводит к патологии мышечного тонуса и движений. Известно, что полосатое тело не только оказывает тормозящее влияние на бледный шар, но и контролирует двигательную область коры большого мозга. Оно препятствует возникновению движений в ответ на любые афферентные стимулы, проходящие в кору. Возбуждающее действие на корковые двигательные центры оказывает внутренний сегмент бледного шара, находящийся под ингиби-руюшим контролем наружного сегмента бледного шара, полосатого тела и черного вещества. Дискоор-динация деятельности этих систем приводит к избыточным или недостаточным движениям, повышению или снижению мышечного тонуса. При этом взаимоотношения между тонусом и произвольными движениями реципрокные: гиперкинезы сосуществуют с мышечной гипотонией, а гипокинезия — с высоким мышечным тонусом.

онтроль за позой и регуляцией движений осуществляется также экстрапирамидной системой, включающей структуры коры большого мозга, подкорковые ганглии, мозжечок, ретикулярную формацию мозга, нисходящие и восходящие проводящие пути. Экстрапирамидная система представлена в коре широкой зоной, примыкающей к. передней и задней центральным извилинам, а также дополнительными мотосенсорными и сенсомо-торными полями. Многочисленные нисходящие и восходящие связи с нижележащими подкорковыми
структурами образуют кольцевые системы, благодаря которым движения постоянно корректируются (рис. 5). Экстрапирамидная система поддерживает на определенном уровне мышечный тонус, который, с одной стороны, достаточен для удержания позы, с другой — не ограничивает произвольные движения.

человека локальное выпадение функции истинных пирамидных волокон практически не встречается. При поражении так называемого пирамидного пути мышечный тонус повышается вследствие расторма-живания спинального рефлекса на растяжение и преобладания влияний преддверно-спинномозгового пути; поэтому характерно преимущественное повышение флексорно-го тонуса в руках и экстензорно-го — в ногах. Произвольные движения в большей степени нарушаются в дистальных отделах конечностей. При поражении пирамидного пути часто наблюдаются содружественные движения — синкинезии. Н. Hufschmidt (1961) полагает, что их возникновение связано с переключением в момент произвольного движения части импульсов на
Y-мотонейроны, чем объясняется тонический и чаще всего глобальный, массивный характер синкинезии.