Детские болезни

Двигательные нарушения у детей

Морфологически церебральные параличи характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями центральной нервной системы. Особенности этих нарушений зависят, главным образом, от времени действия патогенных факторов и в меньшей степени — от специфических свойств последних. Пренатальные повреждения. возникшие в I триместре беременности, приводят к формированию пороков развития нервной системы как в результате непосредственного тератогенного действия патогенного агента на эмбрион, так и ишемически-гипоксических некрозов мозговой ткани. Провести четкую грань между пороками развития и деструктивными повреждениями в ранние сроки гестации очень трудно. По мере созревания плода и его адаптивных реакций ведущими становятся сосудистые расстройства (ишемия, кровоизлияния). Они способствуют развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани. Специфика морфологических нарушений зависит также от степени зрелости плода к рождению. Так, для детей, рожден-
ных с массой тела менее 2500 г, характерны перивентрикулярные внутрижелудочковые геморрагии, некроз белого вещества и деструкция нейронов подкорковых ядер и таламуса. У доношенных детей чаще наблюдаются очаги некроза в сером веществе и в мозжечке (L. Rorke, 1982).
Аномалии развития мозга в виде микрополигирии, пахигирии, гете-ротопии, агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки, аплазии мозжечка, аринэнцефалии выявляются у 30 % детей с церебральными параличами.
Микрополигирия — самый частый порок развития мозга у больных церебральными параличами, характеризующийся большим количеством неправильно расположенных маленьких извилин. Пораженный участок имеет вид грануляций. Дифференциация молекулярных слоев нарушена, нейроны незрелые.
Пахигирия — уменьшение числа вторичных извилин. В пораженном полушарии нервные клетки образуют толстый недифференцированный слой с неправильно расположенными нервными волокнами и группами гетеротопных клеток. Нервные клетки незрелые. Белое вещество истончено. При этом нередко аномально развит корково-спинномозговой путь. Пахигирия может быть односторонней или двусторонней. Генерализованная пахигирия часто наблюдается при микроцефалии.
Гетеротопия — беспорядочное расположение нервных клеток в коре большого мозга в результате нарушения их миграции; островки серого вещества обнаруживаются в белом веществе.
А г и р и я — полное отсутствие многих извилин. Группы гетеротопных клеток могут быть расположены в белом веществе.
Лизэнцефалия — недоразвитие корковой пластинки и мозговых извилин в результате нарушения миграции нейронов коры. Поверхность мозговых полушарий гладкая. Микроскопически выявляется отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в подкорковом белом веществе.
Порэнцефалия — дефект мозгового вещества в форме воронки, вершина которой направлена в глубь мозга, а широкое основание — к поверхности. Стенки полости гладкие или бугристые, полость заполнена спинномозговой жидкостью. Через порэнцефаличе-ский дефект полость бокового желудочка может сообщаться с суб-арахноидальным пространством. Порэнцефалия чаще всего формируется в зоне, снабжаемой средней мозговой артерией, поэтому считают, что она возникает в связи с ранним некрозом мозговой ткани. Микроцефалия — уменьшение массы мозга вследствие нарушения его роста.

Ключевые слова:
 



Меню

Наши друзья