Врожденная миасте-
ния — заболевание, обусловленное нарушением передачи импульсов в мионевральных синапсах, клинически проявляющееся синдромом мышечного утомления. В период новорожденности отмечают мышечную гипотонию, тихий болезненный крик, угнетение дыхания и безусловных рефлексов. В дальнейшем постепенно развиваются характерная утомляемость мышц лица и бульварных мышц, приводящая к нарушению глотания, птозу. На первом году жизни возможна задержка становления статических и локомоторных функций. Наличие бульварных и глазодвигательных расстройств,
преходящий характер нарушений, нормальное психическое и пред-речевое развитие являются теми основными дифференциально-диагностическими критериями, на основании которых можно разграничить врожденную миастению и гипотоническую форму церебрального паралича у детей первого года жизни. Диагноз миастении подтверждается данными электромиографического исследования: повторная стимуляция вызывает миастеническую реакцию — быстрое истощение сократительной способности мышцы. После введения 0,1 мл 0,05 % раствора прозерина миастеническая реакция исчезает.