Спастическая спинальная параплегия Штрюмпеля обусловлена дегенеративными двусторонними изменениями пирамидных путей в боковых и передних столбах спинного мозга, особенно в грудных и поясничных отделах. Изредка обнаруживают нерезко выраженные изменения в стволе головного мозга. В меньшей степени поражаются мозжечковые пути. На месте пораженных пирамидных путей развивается глиоз. В большинстве случаев заболевание начинается в младшем школьном или подростковом возрасте, однако у некоторых больных клинические проявления наблюдаются уже в первые годы жизни.
Постепенно нарастают слабость и скованность в ногах, затрудняющие ходьбу. Больные ходят на носках, развивается эквиноварусная деформация стоп. Мышечный тонус в ногах повышен. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, клонусы стоп, патологические рефлексы. Поражение ног симметричное, нарушения чувствительности (боль, парестезии) не типичны. Выраженных атрофии нет, в редких случаях отмечается нерезкое диффузное похудание нижних конечностей. Заболевание медленно прогрессирует, в отдельных случаях спастичность распространяется на туловище и верхние конечности. Кроме того, к клиническим проявлениям относят: нистагм, бульбарные расстройства, атаксию, отставание в психическом развитии.